Η παραπάρεση είναι μια ήπια μορφή παράλυσης των κάτω άκρων που είναι γενετική ή προκαλείται από ιό. Ο πόνος και οι σπασμοί μπορούν να ανακουφιστούν με φάρμακα και η φυσικοθεραπεία και η άσκηση μπορούν να διατηρήσουν την κινητικότητα και τη μυϊκή δύναμη.

Ορισμός παραπαρασίτου

Η παραπαρέση είναι ένας ιατρικός όρος που χρησιμοποιείται για να χαρακτηρίσει την προοδευτική αδυναμία που συνοδεύεται από μυϊκές συσπάσεις (σπαστική αδυναμία) στα κάτω άκρα. Είναι μια πιο ήπια μορφή παραπληγίας (παράλυση των κάτω άκρων).

Η σπαστική παραπόνηση είναι μια ομάδα ασθενειών που προκαλούνται από διαταραχές του νωτιαίου μυελού.

Τύποι παραπαραγωγής

Η σπαστική παραπόνηση μπορεί να είναι κληρονομική ή να προκαλείται από ιό.

Κληρονομική σπαστική παραπόνηση

Χωρίζονται σε απλές (ή καθαρές) και περίπλοκες (ή πολύπλοκες) στην περίπτωση που τα κλασικά σημάδια σπαστικότητας των κάτω άκρων συνοδεύονται από άλλα σημεία όπως:

• Ατροφία παρεγκεφαλίδας: μείωση του όγκου ή του μεγέθους της παρεγκεφαλίδας
• Ένα λεπτό σώμα κάλους (ένωση μεταξύ των δύο ημισφαιρίων του εγκεφάλου)
• Αταξία: διαταραχή του συντονισμού της κίνησης λόγω βλάβης στην παρεγκεφαλίδα

Γενετικά, η σπαστική παραπάρεση μπορεί να ταξινομηθεί ανάλογα με τον τρόπο μετάδοσής τους:

• Κυρίαρχο: αρκεί μια ανωμαλία να επηρεάσει ένα μόνο αντίγραφο του γονιδίου για να αναπτυχθεί η ασθένεια.
• Υπολειπόμενη: μια ανωμαλία πρέπει να επηρεάσει και τα δύο αντίγραφα του γονιδίου, το καθένα κληρονομικά από έναν από τους γονείς, για να αναπτυχθεί η ασθένεια.
• Σύνδεση Χ: Οι άνδρες, που έχουν μόνο ένα χρωμόσωμα Χ, προσβάλλονται από τη νόσο εάν φέρουν ανωμαλία στο μοναδικό αντίγραφο του γονιδίου.

Τροπική σπαστική παρασκευή

Ονομάζεται επίσης μυελοπάθεια που σχετίζεται με το HTLV-1, είναι μια αργά αναπτυσσόμενη διαταραχή του νωτιαίου μυελού που προκαλείται από τον ανθρώπινο λεμφοτροφικό ιό Τ τύπου 1 (HTLV-1).

Αιτίες της σπαστικής παραπαρασίσεως

Η κληρονομική σπαστική παραπόνηση μπορεί να είναι αποτέλεσμα πολλών τύπων γενετικών ανωμαλιών ή μπορεί να αναπτυχθεί μόνη της. Επί του παρόντος, είναι γνωστοί 41 τύποι κληρονομικής σπαστικής παραπεράσεως, αλλά μόνο 17 για τους οποίους έχει εντοπιστεί το υπεύθυνο γονίδιο.

Η τροπική σπαστική παραπαραγωγή προκαλείται από τον ιό HTLV-1.

Διαγνωστικός

Η κληρονομική σπαστική παραπόνηση είναι ύποπτη λόγω της ύπαρξης οικογενειακού ιστορικού και οποιουδήποτε σημείου σπαστικής παραπόνησης.

Η διάγνωση βασίζεται πρώτα στον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών:

• Αδρενολευκοδυστροφία, μια νευροεκφυλιστική νόσος που συνδέεται με Χ
• Σκλήρυνση κατά πλάκας
• Μια ασθένεια που περιλαμβάνει τον άνω κινητικό νευρώνα (πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση ή αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση)
• HIV ή HTLV-1 λοίμωξη
• Ανεπάρκεια σε βιταμίνη Β12, βιταμίνη Ε ή χαλκό
• Spinocerebellar αταξία, μια νευρομυϊκή νόσος που επηρεάζει την παρεγκεφαλίδα
• Μια αρτηριοφλεβική δυσπλασία της σπονδυλικής στήλης
• Όγκος μυελού των οστών
• Μυελοπάθεια τραχηλοαρθρίτιδας, στένωση του νωτιαίου σωλήνα που συμπιέζει τον αυχενικό λώρο

Η διάγνωση της κληρονομικής σπαστικής πάρεσης μερικές φορές γίνεται μέσω γενετικού ελέγχου.

Οι ενδιαφερόμενοι άνθρωποι

Η κληρονομική παραπάρεση επηρεάζει και τα δύο φύλα αδιακρίτως και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Επηρεάζει 3 έως 10 άτομα στους 100.

Οι παράγοντες κινδύνου

Ο κίνδυνος ανάπτυξης κληρονομικής παραπαρασίτου είναι μεγαλύτερος εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Στην περίπτωση της τροπικής σπαστικής παραπεράσεως, ο κίνδυνος προσβολής της νόσου συσχετίζεται με τον κίνδυνο έκθεσης στον ιό HTLV-1, ο οποίος μεταδίδεται μέσω σεξουαλικής επαφής, παράνομης χρήσης ναρκωτικών ενδοφλεβίως ή μέσω έκθεσης στο αίμα. Μπορεί επίσης να μεταδοθεί από τη μητέρα στο παιδί μέσω του θηλασμού.

Σπαστικότητα των κάτω άκρων

Η σπαστικότητα ορίζεται από την αύξηση του τονωτικού αντανακλαστικού διάτασης, δηλαδή μια υπερβολική αντανακλαστική σύσπαση των μυών. Προκαλεί πολύ υψηλό μυϊκό τόνο που μπορεί να είναι η αιτία του πόνου και των σπασμών και να προκαλέσει λειτουργική ανικανότητα των άκρων.

Κινητικό έλλειμμα

Τα άτομα με παραπάρεση συχνά δυσκολεύονται να περπατήσουν. Μπορούν να σκοντάψουν επειδή τείνουν να περπατούν στα δάχτυλα των ποδιών τους, με τα πόδια στραμμένα προς τα μέσα. Τα παπούτσια είναι συχνά κατεστραμμένα στο μεγάλο δάχτυλο. Οι άνθρωποι συχνά δυσκολεύονται να κατεβούν σκάλες ή πλαγιές, να μπουν σε καρέκλα ή αυτοκίνητο, να ντυθούν και να καλλωπιστούν.

Εξασθένιση

Η ασθένεια είναι μη φυσιολογική κόπωση όταν επιμένει ακόμη και μετά από ανάπαυση. Προκαλεί την αίσθηση ότι δεν μπορείτε να πραγματοποιήσετε καθημερινές δραστηριότητες.

Διαταραχές ιδιοδεκτικότητας

Απώλεια της αίσθησης της θέσης των ποδιών και των ποδιών

Άλλα συμπτώματα

Σε απλές μορφές, μπορούμε επίσης να δούμε:

• Mπιες διαταραχές της δονητικής ευαισθησίας
• Συμπτώματα ούρων (ακράτεια)
• Κοίλα πόδια

Σε πολύπλοκες μορφές,

• Αταξία, διαταραχή του συντονισμού των κινήσεων νευρολογικής προέλευσης
• Αμυοτροφία
• Οπτική ατροφία
• Μελαγχρωματική αμφιβληστροειδοπάθεια
• Ψυχική καθυστέρηση
• Εξωπυραμιδικά σημεία
• Άνοια
• Κώφωση
• Περιφερική νευροπάθεια
• Επιληψία

Η θεραπεία είναι συμπτωματική, συμπεριλαμβανομένων θεραπειών για την ανακούφιση της σπαστικότητας.

• Συστηματική φαρμακευτική αγωγή: βακλοφένη, νταντρολένη, κλοναζεπάμη, διαζεπάμη, τιζανιδίνη, βενζοδιαζεπίνες
• Τοπικές θεραπείες: αναισθητικό μπλοκ, αλλαντική τοξίνη (στοχευμένη ενδομυϊκή), αλκοόλ, χειρουργική επέμβαση (εκλεκτική νευροτομή)

Η φυσικοθεραπεία και η άσκηση μπορούν να βοηθήσουν στη διατήρηση της κινητικότητας και της μυϊκής δύναμης, στη βελτίωση του εύρους κίνησης και αντοχής, στη μείωση της κόπωσης και στην πρόληψη των σπασμών.

Ορισμένοι ασθενείς επωφελούνται από τη χρήση νάρθηκα, μπαστούνι ή πατερίτσες.

Για τις τροπικές σπαστικές παραπαρασιές, αρκετές θεραπείες μπορούν να είναι χρήσιμες για την καταπολέμηση του ιού:

• Ιντερφερόνη άλφα
• Ανοσοσφαιρίνη (ενδοφλεβίως)
• Κορτικοστεροειδή (όπως από του στόματος μεθυλπρεδνιζολόνη)

Προκειμένου να αποφευχθεί η προσβολή τροπικής σπαστικής παραπεράσεως, θα πρέπει να ελαχιστοποιηθεί η επαφή με τον ιό HTLV-1. Μεταδίδεται από:

• Σεξουαλική επαφή
• Ενδοφλέβια παράνομη χρήση ναρκωτικών
• Έκθεση στο αίμα

Μπορεί να μεταδοθεί από τη μητέρα στο παιδί μέσω του θηλασμού. Είναι πιο συνηθισμένο μεταξύ ιερόδουλων, χρηστών ενέσιμων ναρκωτικών, ατόμων που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση και πληθυσμών σε ορισμένες περιοχές, συμπεριλαμβανομένων κοντά στον ισημερινό, στη νότια Ιαπωνία και τη Νότια Αμερική.