Απόδειξη αλλαγής στη λευκή ύλη που περιβάλλει τους νευρώνες, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια νευρολογική ασθένεια που επηρεάζει ταυτόχρονα αρκετές περιοχές του εγκεφάλου και προοδευτικά εξελίσσεται. Οι αιτίες του είναι πολλαπλές. 

Οι νευρώνες (νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο) επεκτείνονται από νευρικές ίνες, που ονομάζονται άξονες, οι οποίες θα συνδεθούν με άλλους στον εγκέφαλο μέσω συνάψεων (άκρα του νευράξονα). Αυτές οι νευρικές ίνες περιβάλλονται από ένα περίβλημα (μυελίνη) που τις απομονώνει η μία από την άλλη και αποτελεί μέρος της λευκής ουσίας του εγκεφάλου.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) μαρτυρά μια αλλαγή σε πολλά σημεία του εγκεφάλου αυτού του περιβλήματος που περιβάλλει τους νευράξονες, προκαλώντας βραχυκυκλώματα μεταξύ τους. Αυτά τα βραχυκυκλώματα βρίσκονται στην αρχή των δυσλειτουργιών του εγκεφάλου σε σχέση με την κινητοποίηση των μυών, της εγκεφαλικής δραστηριότητας (σκέψης ή γνωστικών) και των νευρικών ινών της ευαισθησίας. Εξ ου και η εμφάνιση παράλυσης, διαταραχών της σκέψης και ευαισθησίας.

Αυτή η εκφυλιστική νευρολογική ασθένεια είναι συχνότερα προοδευτική, εξελίσσεται σε εξάρσεις ή πολύ αργά και ταυτόχρονα επηρεάζει αρκετές θέσεις του εγκεφάλου (πολυεστιακή). Οι αιτίες του είναι πολλαπλές και τα συμπτώματά του εξαρτώνται από τις περιοχές που επηρεάζονται.

Οι αιτίες της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας (PML) είναι πολλές και ποικίλες στη φύση:

Κληρονομική ή γενετική

Μερικές φορές ξεκινώντας πολύ νωρίς από ορισμένα σύνδρομα ή ασθένειες όπως η νόσος του Cadasil που συνδέεται με γενετική μετάλλαξη, το σύνδρομο παιδικής αταξίας στην προέλευση των κοιλοτήτων στη λευκή ουσία του εγκεφάλου με καταστροφή της μυελίνης, σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) που εμφανίζεται στις κληρονομική βάση και επίσης μερικές φορές προκαλεί κοιλότητες (κοιλοτική μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας) ή εκφυλιστικές ασθένειες του εγκεφάλου όπως το εύθραυστο σύνδρομο Χ ή η μιτοχονδριακή νόσος.

Αγγειακή προέλευση

Πρόκειται για αγγειακή άνοια που προκαλείται από βλάβη στα μικρά αγγεία του εγκεφάλου (μικροαγγειοπάθεια), που σχετίζεται με την ηλικία, τα γηρατειά και μη ισορροπημένα υψηλή αρτηριακή πίεση ή διαβήτη.

Τοξικής προέλευσης 

Λαμβάνοντας ορισμένα φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη που χρησιμοποιείται στη θεραπεία ορισμένων καρκίνων ή αυτοάνοσων ασθενειών (ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ΡΑ κ.λπ.), δηλητηρίαση από νιτρικό οξείδιο (θέρμανση με ελαττωματικό αέριο) ή εισπνοή ατμών ηρωίνης (εθιστική χρήση). Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να αλλάξει τη λευκή ουσία στον εγκέφαλο.

Εκφυλιστικής προέλευσης

Συνδέεται με φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν το νευρικό σύστημα όπως σκλήρυνση κατά πλάκας, λευκοαράωση ή νόσο Αλτσχάιμερ, μερικές φορές κληρονομικής προέλευσης αλλά όχι πάντα, με την τελευταία ασθένεια συσσώρευσης εναποθέσεων που θα διαταράξει τη νευρωνική μετάδοση (εναποθέσεις αμυλοειδούς και νευροϊνιδιακός εκφυλισμός που σχετίζεται με παρουσία πρωτεϊνών στον εγκέφαλο, βήτα-αμυλοειδές πεπτίδιο και πρωτεΐνη tau).

Λοιμώδης προέλευση

Σπανιότερα σε ιογενείς λοιμώξεις όπως ιός θηλωμάτων (ιός JC) ή AIDS (2 έως 4% των ατόμων με HIV +).

Τα συμπτώματα της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας (PML) ποικίλλουν ανάλογα με τις περιοχές που επηρεάζονται και την αιτία αυτής της εκφυλιστικής διαδικασίας στον εγκέφαλο:

• αίσθημα αδυναμίας, δυσκολία στην ομιλία ή τη σκέψη κατά την έναρξη της νόσου.
• σκόπιμο τρόμο (σύνδρομο παρεγκεφαλίδας) και διαταραχές βάδισης στο εύθραυστο σύνδρομο Χ ή μιτοχονδριακή νόσο, διαταραχές του εκούσιου συντονισμού, συμπτώματα που εκφράζονται νωρίς σε αυτές τις κληρονομικές ή γενετικές παθολογίες και εξελίσσονται σταδιακά και αναπόφευκτα ...
• ψυχιατρικές διαταραχές κατά τον εκφυλισμό αγγειακής προέλευσης, που συχνά εμφανίζονται αργότερα σε ηλικιωμένους με διαταραχές της διάθεσης, γνωστικές διαταραχές (κροταφο-χωρικός αποπροσανατολισμός, διαταραχές μνήμης), μερικές φορές αυταπάτες και σύγχυση.
• μειωμένη ευαισθησία και κινητικές δεξιότητες σε εκφυλισμούς τοξικής προέλευσης ·
• γνωστική παρακμή στον εκφυλισμό του εγκεφάλου όπως η νόσος Αλτσχάιμερ με εξασθενημένη μνήμη, προσανατολισμό, προσοχή, επίλυση προβλημάτων, προγραμματισμός και οργάνωση, σκέψη.
• ο κίνδυνος εγκεφαλικού αγγειακού ατυχήματος (εγκεφαλικού επεισοδίου) αυξάνεται σε προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
• ημικρανίες και επιληπτικές κρίσεις.

Τα κλινικά σημεία είναι ήδη ενδεικτικά αυτής της παθολογίας, αλλά θα είναι απεικόνιση εγκεφάλου όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) που θα καταστήσει δυνατή την εύρεση βλαβών που υποδηλώνουν τη λευκή ύλη του εγκεφάλου.

Η ανίχνευση του ιού JC με οσφυϊκή παρακέντηση ενδείκνυται μερικές φορές σε περίπτωση υποψίας προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας ιικής προέλευσης.

Η διάγνωση του AIDS συνήθως έχει ήδη γίνει και αν όχι, θα πρέπει να ερευνηθεί.

Η θεραπεία της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι αυτή της αιτίας:

• αναζήτηση τοξικών αιτιών (ναρκωτικά, ηρωίνη κ.λπ.) και εξάλειψή τους. 
• επιβεβαίωση της διάγνωσης εγκεφαλικού εκφυλισμού για τη νόσο Αλτσχάιμερ, ΣΚΠ, λευκοαράωση, άνοια αγγειακής προέλευσης.

Οι βλάβες της λευκής ύλης θα παραμείνουν μη αναστρέψιμες και η ψυχοκοινωνική υποστήριξη και η γνωστική διέγερση θα επιβραδύνουν την εξέλιξη αυτής της νόσου, η οποία μερικές φορές εξελίσσεται για αρκετά χρόνια.