πέμφιγα

Γενική περιγραφή της νόσου

Αυτή είναι μια χρόνια παθολογία αυτοάνοσης προέλευσης που επηρεάζει το δέρμα και τους βλεννογόνους. Ο πεμφίγος μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο, επηρεάζει συχνότερα τους άνδρες και τις γυναίκες που έχουν περάσει το ορόσημο των 40 ετών, η ασθένεια είναι πιο σοβαρή σε άτομα ηλικίας 40-45 ετών και είναι σπάνια σε παιδιά. Το μερίδιο του πεμφίγα αντιπροσωπεύει περίπου το 1% των δερματολογικών παθήσεων.

Αιτίες

Η αιτιολογία του πεμφίγα δεν μπορούσε να τεκμηριωθεί για αρκετό καιρό, αλλά μελέτες έχουν επιβεβαιώσει ότι η αιτία αυτής της παθολογίας του δέρματος είναι η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.^[3].

Η δουλειά του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να υπερασπιστεί τους ξένους οργανισμούς. Οι αυτοάνοσες ασθένειες εμφανίζονται όταν, ως αποτέλεσμα της δυσλειτουργίας, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα κύτταρα του σώματος, στην περίπτωση του πεμφίγου, στο δέρμα. Τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλουν κατά λάθος τις πρωτεΐνες στα ανώτερα στρώματα του υγιούς δέρματος. Τα δημοσώματα, τα οποία είναι ο συνδετικός κρίκος μεταξύ των κυττάρων του δέρματος υπό την επίθεση αυτοαντισωμάτων, χάνουν τις συνδέσεις τους και καταστρέφονται και η κενή κοιλότητα γεμίζει με ενδοκυτταρικό υγρό, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζονται ακανθολυτικά κυστίδια (εξ ου και το όνομα του η ασθένεια).

Οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του πεμφίγα μπορεί να είναι τόσο εξωγενείς (μολυσματικές ασθένειες, ιοί, επαγγελματική δραστηριότητα) όσο και ενδογενείς αιτίες, συμπεριλαμβανομένης της γενετικής προδιάθεσης. Οι λόγοι για την ανάπτυξη του πεμφίγα μπορεί να είναι ένα ισχυρό νευρικό σοκ, καθώς και η παθολογία του επινεφριδιακού φλοιού.

Οι γεωργοί, οι οποίοι συχνά έρχονται σε επαφή με ζιζανιοκτόνα και εντομοκτόνα, καθώς και εργαζόμενοι στη βιομηχανία μετάλλων και τυπογραφεία, είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν πεμφίγο.

Τύποι και συμπτώματα

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της παρουσιαζόμενης παθολογίας είναι μικρά κυστίδια με ορό περιεχόμενο, τα οποία εντοπίζονται στο σώμα του ασθενούς, ανάλογα με τον τύπο του πεμφίγου:

• χυδαίος - διαφέρει στην εμφάνιση φυσαλίδων με ένα λεπτό και χαλαρό ελαστικό σε όλο το σώμα. Με μια χυδαία ή συνηθισμένη μορφή, οι φυσαλίδες στην αρχή της ανάπτυξης της νόσου εντοπίζονται στις βλεννογόνους της μύτης και του στόματος, οπότε οι ασθενείς πηγαίνουν στον οδοντίατρο και αντιμετωπίζονται ανεπιτυχώς, χάνοντας χρόνο. Οι ασθενείς ανησυχούν για την κακή αναπνοή, τον πόνο στο στόμα ενώ τρώνε, μιλούν και καταπιούν το σάλιο. Οι ασθενείς δεν παρατηρούν πάντα μικροσκοπικές φυσαλίδες που είναι επιρρεπείς σε αυθόρμητο άνοιγμα, επομένως τα κύρια παράπονα είναι οδυνηρή διάβρωση στο στόμα, την οποία οι οδοντίατροι συχνά διαγνώσουν ως στοματίτιδα. Με πεμφίγο vulgaris, έλκη που σχηματίζονται όταν ανοίγουν τα κυστίδια συγχωνεύονται και σχηματίζουν εκτεταμένες βλάβες. Σε αντίθεση με τη στοματίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από διάβρωση με λευκή επίστρωση, τα έλκη πεμφίγου έχουν έντονο ροζ χρώμα και γυαλιστερή επιφάνεια. Όταν ο λάρυγγας επηρεάζεται από πεμφίγο, η φωνή του ασθενούς γίνεται βραχνή.
• ερυθηματώδης Η μορφή του πεμφίγου χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι επηρεάζει κυρίως το δέρμα του στήθους, του προσώπου, του λαιμού και του τριχωτού της κεφαλής. Τα εξανθήματα σμηγματορροϊκής φύσης με σαφή όρια καλύπτονται με καφέ ή κίτρινο φλοιό. όταν ανοίγει, εκτίθεται η διάβρωση. Αυτός ο τύπος πεμφίγα δεν είναι εύκολο να διαγνωστεί, επομένως η ερυθηματώδης μορφή μπορεί να εντοπιστεί για περισσότερο από ένα έτος, και σε περίπτωση επιδείνωσης, μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα χυδαίου.
• σε σχήμα φύλλου - εξανθήματα ερυθήματος-πλακώδους φύσης μπορεί να εμφανιστούν σε περιοχές που έχουν προσβληθεί στο παρελθόν, και στη συνέχεια ανοίγουν φυσαλίδες με λεπτά τοιχώματα, σχηματίζοντας διάβρωση, οι οποίες στεγνώνουν και καλύπτονται με ελασματοειδή κρούστα. Αυτή η μορφή πεμφίγα, κατά κανόνα, επηρεάζει το δέρμα, μικρές φυσαλίδες εξαπλώνονται γρήγορα σε υγιές δέρμα, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βλεννογόνοι μπορεί να υποστούν βλάβη
• βλαστικός η μορφή εκδηλώνεται με φυσαλίδες στην περιοχή των δερματικών πτυχών, στη θέση των φυσαλίδων, διάβρωση με μια φουσκωμένη οσμή και πυώδεις πλάκες με την πάροδο του χρόνου.

Εκτός από τα εξανθήματα στο δέρμα και τους βλεννογόνους, οι ασθενείς με πεμφίγο έχουν γενικά συμπτώματα:

1. 1 κόπωση
2. 2 μειωμένη ή απώλεια όρεξης.
3. 3 απώλεια βάρους ακόμη και με αυξημένη διατροφή.
4. 4 υπνηλία.

Επιπλοκές

Με την πρόωρη ή λανθασμένη θεραπεία, οι φυσαλίδες εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, συγχωνεύονται και σχηματίζουν μεγάλες βλάβες. Η εκτέλεση πεμφίγα είναι σοβαρός κίνδυνος μαζί με εγκαύματα στο δέρμα. Οι δερματικές βλάβες επηρεάζουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς, ο ασθενής δεν μπορεί να κινηθεί κανονικά. Όταν μολύνονται οι διαβρώσεις, η πιο συχνή επιπλοκή είναι το πυόδερμα.^[4]… Είναι επίσης δυνατή η εξάπλωση φλεγμονωδών διεργασιών στα εσωτερικά όργανα, ως αποτέλεσμα των οποίων αναπτύσσονται φλέγμα και πνευμονία.

Από την πλευρά του ENT, η απώλεια ακοής μπορεί να αναπτυχθεί ως επιπλοκή του πεμφίγου. κυριαρχούν οι δερματολογικές επιπλοκές. Οι επιπλοκές του καρδιαγγειακού συστήματος εκδηλώνονται με τη μορφή ισχαιμίας, στηθάγχης και μικροαγγειοπάθειας.

Ο κίνδυνος θανάτου σε ασθενείς με πεμφίγο είναι αρκετά υψηλός - έως και 15% των ασθενών πεθαίνουν εντός 5 ετών μετά την έναρξη της νόσου.

Πρόληψη

Ως προληπτικό μέτρο για την πρόληψη της ανάπτυξης του πεμφίγα, θα πρέπει:

• αλλάζετε τακτικά κλινοσκεπάσματα.
• αλλάζετε καθημερινά εσώρουχα.
• έγκαιρη θεραπεία παθολογιών του δέρματος.
• για την απομάκρυνση από τους εργαζόμενους με φλύκταινες εκρήξεις
• συστηματικός έλεγχος δερματολόγου.
• Περιορίστε την πρόσληψη αλατιού, λίπους και υδατανθράκων.
• παρακολουθούν τις μετρήσεις της γλυκόζης και της αρτηριακής πίεσης.
• τηρείτε αυστηρά τους κανόνες προσωπικής υγιεινής.

Θεραπεία στη γενική ιατρική

Η θεραπεία με πεμφίγο είναι μακρά και δύσκολη. Ο πεμφίγος προτείνει σύνθετη θεραπεία:

1. 1 συστηματική θεραπεία;
2. 2 τοπική θεραπεία;
3. 3 εξωσωματικές τεχνικές.

Η τοπική θεραπεία περιλαμβάνει τη θεραπεία του προσβεβλημένου δέρματος με επούλωση και ορμονικές αλοιφές και άρδευση διαβρώσεων με παυσίπονα.

Η εξωσωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αιμοκάθαρσης και πλασμαφόρησης.

Ο βασικός παράγοντας της θεραπείας με πεμφίγο είναι η ορμονική θεραπεία. Ο ασθενής συνταγογραφείται χάπια και στους νοσοκομειακούς ασθενείς χορηγούνται ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή. Το θεραπευτικό σχήμα πρέπει να τηρείται αυστηρά, καθώς η λήψη ορμονικών φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες:

• κατάθλιψη;
• διαταραχή ύπνου;
• υπέρταση;
• παχυσαρκία, ακόμη και με δίαιτα χαμηλών θερμίδων.
• διαβήτης τύπου στεροειδών
• υπερβολική διέγερση του νευρικού συστήματος
• διαταραχές κοπράνων.

Με μια επιδείνωση, φαίνεται ότι τα φάρμακα καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Οι ασθενείς με σοβαρό πεμφίγο μπορεί να χρειάζονται αντικατάσταση πλάσματος. Σε σοβαρές μορφές παθολογίας, συνταγογραφείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.

Για την πρόληψη της λοίμωξης μετά το άνοιγμα των κυψελών, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά για ασθενείς με πεμφίγο. Οι επίδεσμοι που είναι εμποτισμένοι με βαζελίνη εφαρμόζονται σε έλκη και περιοχές που εκβάλλουν. Σε περίπτωση παρόξυνσης, συνιστάται να φοράτε χαλαρά ρούχα από φυσικά υφάσματα.

Προσοχή!

Η διοίκηση δεν είναι υπεύθυνη για οποιαδήποτε απόπειρα χρήσης των πληροφοριών που παρέχονται και δεν εγγυάται ότι δεν θα σας βλάψει προσωπικά. Τα υλικά δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη συνταγογράφηση θεραπείας και τη διάγνωση. Συμβουλευτείτε πάντα τον ειδικό γιατρό σας!