Η Μαρία Κιουρί και η Έλεονορ Ρούσβελτ, μεταξύ άλλων, έπασχαν από αυτή την πολύ σοβαρή και σπάνια ασθένεια. Η απλαστική – ή απλαστική – αναιμία εμφανίζεται όταν ο μυελός των οστών δεν παράγει πλέον αρκετά αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα. Ωστόσο, αυτές είναι η πηγή όλων των αιμοσφαιρίων, εκ των οποίων οι τρεις τύποι είναι: ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.

Η απλαστική αναιμία λοιπόν προκαλεί τρεις κατηγορίες συμπτωμάτων. Πρώτον, αυτά που είναι κοινά στους διαφορετικούς τύπους αναιμίας: είτε τα σημάδια ανεπάρκειας στα ερυθρά αιμοσφαίρια – και επομένως ελλιπούς μεταφοράς οξυγόνου. Στη συνέχεια, τα συμπτώματα που σχετίζονται με την έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων (ευαλωτότητα σε λοιμώξεις), και τέλος, η έλλειψη αιμοπεταλίων (διαταραχές πήξης).

Είναι μια πολύ σπάνια μορφή αναιμίας. Ανάλογα με την περίπτωση αποκτάται ή κληρονομείται γενετικά. Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά και να διαρκέσει λίγο ή να γίνει χρόνια. Κάποτε σχεδόν πάντα θανατηφόρα, η απλαστική αναιμία αντιμετωπίζεται τώρα πολύ καλύτερα. Ωστόσο, εάν δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα, θα επιδεινωθεί και θα οδηγήσει σε θάνατο. Οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με επιτυχία είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν άλλες ασθένειες αργότερα, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες (αλλά συνήθως είναι πιο σοβαρή στους άνδρες). Φαίνεται να είναι πιο κοινό στην Ασία παρά στις Ηνωμένες Πολιτείες ή την Ευρώπη.

Αιτίες

Στο 70% έως 80% των περιπτώσεων⁶, η ασθένεια δεν έχει γνωστή αιτία. Λέγεται τότε ότι πρόκειται για πρωτοπαθή ή ιδιοπαθή απλαστική αναιμία. Διαφορετικά, ορίστε οι παράγοντες που μπορεί να ευθύνονται για την εμφάνισή του:

– Ηπατίτιδα (5%)

– Φάρμακα (6%)

• Sels d'or
• Σουλφαμίδες
• χλωραμφενικόλη
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• Αντιθυρεοειδικά φάρμακα (που χρησιμοποιούνται στον υπερθυρεοειδισμό)
• Φαινοθειαζίνες
• Πενικιλαμίνη
• Αλλοπουρινόλη

– Τοξίνες (3%)

• Βενζόλιο
• Κανθαξανθίνη

– Πέμπτη ασθένεια – «ποδός-χέρι στόματος» (παρβοϊός Β15)

– Εγκυμοσύνη (1%)

– Άλλες σπάνιες περιπτώσεις

Είναι σημαντικό να διαφοροποιηθεί η πλαστική αναιμία από άλλες παθήσεις που είναι παρόμοιες με αυτήν. Πράγματι, αυτό το σύνδρομο διαφέρει από τις αναιμίες που εντοπίζονται σε ορισμένους καρκίνους και τη θεραπεία τους.

Υπάρχει μια κληρονομική μορφή απλαστικής αναιμίας που ονομάζεται «αναιμία Fanconi». Εκτός από το ότι πάσχουν από απλαστική αναιμία, τα άτομα με αυτή την εξαιρετικά σπάνια πάθηση είναι πιο κοντό από το μέσο όρο και έχουν διάφορες γενετικές ανωμαλίες. Συνήθως, διαγιγνώσκονται πριν από την ηλικία των 12 ετών και πολλοί δεν ενηλικιώνονται.

• Αυτά που συνδέονται με χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων: χλωμή επιδερμίδα, κόπωση, αδυναμία, ζάλη, γρήγορος καρδιακός παλμός.
• Αυτά που συνδέονται με χαμηλό επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων: αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις.
• Αυτά που σχετίζονται με χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων στο αίμα: δέρμα που μελανιάζει εύκολα, μη φυσιολογική αιμορραγία από τα ούλα, τη μύτη, τον κόλπο ή το γαστρεντερικό σύστημα.

• Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται σε παιδιά, ενήλικες ηλικίας περίπου 30 ετών και άτομα άνω των 60 ετών.
• Μπορεί να υπάρχει γενετική προδιάθεση όπως στην περίπτωση της αναιμίας Fanconi.

Η απλαστική αναιμία είναι μια σπάνια ασθένεια. Τα άτομα που εκτίθενται σε διαφορετικές αιτίες της νόσου (βλ. Αιτίες παραπάνω) αυξάνουν τον κίνδυνο να την αναπτύξουν, σε διάφορους βαθμούς.

– Παρατεταμένη έκθεση σε ορισμένα τοξικά προϊόντα ή σε ακτινοβολία.

– Χρήση ορισμένων φαρμάκων.

– Ορισμένες σωματικές καταστάσεις: ασθένειες (λευχαιμία, λύκος), λοιμώξεις (ηπατίτιδα A, B, και C, λοιμώδης μονοπυρήνωση, δάγγειος πυρετός), εγκυμοσύνη (πολύ σπάνια).

Η αποφυγή της παρατεταμένης έκθεσης σε τοξικά ή φάρμακα που αναφέρονται παραπάνω είναι μια έγκυρη προφύλαξη ανά πάσα στιγμή – και όχι μόνο για την πρόληψη της απλαστικής αναιμίας. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, η αρχική εμφάνιση του τελευταίου δεν μπορεί να αποφευχθεί. Από την άλλη πλευρά, όταν γνωρίζουμε την προέλευση της αναιμίας, είναι δυνατόν να αποτρέψουμε την επανεμφάνισή της αποφεύγοντας την έκθεση σε έναν ή τον άλλο από τους ακόλουθους παράγοντες εάν εμπλέκονται:

– τοξικά προϊόντα·

– φάρμακα υψηλού κινδύνου

— ακτινοβολίες.

Σε περίπτωση απλαστικής αναιμίας λόγω ηπατίτιδας, είναι θέμα εφαρμογής των συνιστώμενων μέτρων για την πρόληψη των διαφόρων τύπων ηπατίτιδας. Δείτε το φύλλο Ηπατίτιδας.

Σε σοβαρή απλαστική αναιμία, ο γιατρός μερικές φορές συνταγογραφεί αντιβιοτικά για την πρόληψη βακτηριακών λοιμώξεων.

Η ασθένεια είναι σπάνια και έχει μεγάλη πιθανότητα επιπλοκών. Η φροντίδα θα γίνει από γιατρό με εξειδίκευση στον τομέα, τις περισσότερες φορές με διεπιστημονική ομάδα και σε υπερεξειδικευμένο κέντρο.

• Καταρχήν, θα χρειαστεί να σταματήσετε τη λήψη φαρμάκων που πιθανώς ευθύνονται για την αναιμία.
• Θα χρειαστούν αντιβιοτικά για την πρόληψη και τη θεραπεία οποιασδήποτε λοίμωξης.
• Ο συνδυασμός αντιθυμοκυτταρικών σφαιρινών για 5 ημέρες, κορτιζόνης και κυκλοσπορίνης μπορεί, σε ορισμένες περιπτώσεις, να προκαλέσει ύφεση της νόσου⁷.

Ο συνδυασμός αντιθυμοκυτταρικών σφαιρινών για 5 ημέρες, κορτιζόνης και κυκλοσπορίνης μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να προκαλέσει ύφεση της νόσου

Ειδική φροντίδα. Για τα άτομα με απλαστική αναιμία, ορισμένες προφυλάξεις είναι απαραίτητες στην καθημερινή ζωή:

– Προστατέψτε τον εαυτό σας από μολύνσεις. Είναι σημαντικό να πλένετε συχνά τα χέρια σας με αντισηπτικό σαπούνι και να αποφεύγετε την επαφή με άρρωστα άτομα.

– Ξυρίστε με ηλεκτρικό ξυράφι και όχι με λεπίδα για να αποφύγετε κοψίματα. Δεδομένου ότι η απλαστική αναιμία σχετίζεται με χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων, το αίμα πήζει λιγότερο καλά και η απώλεια αίματος θα πρέπει να αποφεύγεται όσο το δυνατόν περισσότερο.

– Προτιμήστε οδοντόβουρτσες με μαλακές τρίχες.

– Αποφύγετε την άσκηση αθλημάτων επαφής. Για τους ίδιους λόγους με αυτούς που προαναφέρθηκαν, είναι απαραίτητο να αποφευχθεί κάθε περίπτωση απώλειας αίματος, άρα και τραυματισμού.

– Αποφύγετε επίσης να κάνετε πολύ εντατικές ασκήσεις. Από τη μία, ακόμη και η ελαφριά άσκηση μπορεί να προκαλέσει κόπωση. Από την άλλη πλευρά, σε περίπτωση παρατεταμένης αναιμίας, είναι σημαντικό να φυλάξουμε την καρδιά. Αυτό πρέπει να λειτουργήσει πολύ περισσότερο λόγω της ανεπαρκούς μεταφοράς οξυγόνου που σχετίζεται με την αναιμία.

Ως μέρος της ποιοτικής προσέγγισής του, το Passeportsanté.net σας προσκαλεί να ανακαλύψετε τη γνώμη ενός επαγγελματία υγείας. Ο Dr Dominic Larose, γιατρός επειγόντων περιστατικών, σας δίνει τη γνώμη του απλαστική αναιμία :

Δεν υπάρχει καμία φυσική θεραπεία που να έχει γίνει συγκεκριμένα αντικείμενο σοβαρών μελετών στην περίπτωση της απλαστικής αναιμίας.

Σύμφωνα με το Διεθνές Ίδρυμα Aplastic Anemia & MDS, η χρήση φυτικών θεραπειών και βιταμινών θα μπορούσε επιδεινώσει την ασθένεια και εμποδίζουν την επεξεργασία. Ωστόσο, συνιστά α Υγιεινή διατροφή για τη βελτιστοποίηση της παραγωγής αίματος.¹

Καλό είναι επίσης να συμμετάσχετε α ομάδα υποστήριξης.

Canada

Ένωση Απλαστικής Αναιμίας και Μυελοδυσπλασίας του Καναδά

Αυτός ο ιστότοπος παρέχει υποστήριξη και πληροφορίες σε ασθενείς και οικογένειες. Μόνο στα αγγλικά.

www.amamac.ca

United States

Απλαστική Αναιμία & Διεθνές Foundationδρυμα MDS

Αυτός ο αμερικανικός ιστότοπος με διεθνή επάγγελμα είναι πολύγλωσσος και σύντομα θα περιλαμβάνει μια ενότητα στα γαλλικά.

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc

Αυτή η αγγλική τοποθεσία προορίζεται για άτομα με αναιμία Fanconi και τις οικογένειές τους. Συγκεκριμένα, παρέχει πρόσβαση σε ένα εγχειρίδιο PDF με τίτλο «Fanconi Anemia: Εγχειρίδιο για τις οικογένειες και τους ιατρούς τους».

www.fanconi.org