Το Purpura fulminans είναι ένα μολυσματικό σύνδρομο που αντιπροσωπεύει μια εξαιρετικά σοβαρή μορφή σήψης. Προκαλεί θρόμβωση αίματος και νέκρωση ιστού. Πολύ συχνά προκαλείται από διηθητική μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη και η έκβασή της είναι θανατηφόρα αν δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως.

Υψηλός πυρετός, βαθιά διαταραχή της γενικής κατάστασης, έμετος και κοιλιακός πόνος είναι τα πρώτα μη χαρακτηριστικά συμπτώματα. Μία ή περισσότερες κόκκινες και μοβ κηλίδες εξαπλώνονται γρήγορα στο δέρμα, συχνά στα κάτω άκρα. Αυτή είναι η πορφύρα, η αιμορραγική βλάβη του δέρματος. Η πίεση στο δέρμα δεν ξεπλένει το αίμα και δεν κάνει τον λεκέ να εξαφανιστεί στιγμιαία, ένα σημάδι της «εξαγγείωσης» του αίματος στους ιστούς. Αυτό συμβαίνει επειδή το Purpura Fulminans προκαλεί διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC), ο οποίος είναι ο σχηματισμός μικρών θρόμβων που θα διαταράξουν τη ροή του αίματος (θρόμβωση), κατευθύνοντάς το στο χόριο και προκαλώντας αιμορραγία και νέκρωση του ιστού του δέρματος. Το μολυσματικό σύνδρομο μπορεί να συνοδεύεται από κατάσταση σοκ ή διαταραχές της συνείδησης του προσβεβλημένου ατόμου.

Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, το purpura fulminans συνδέεται με μια επεμβατική και σοβαρή βακτηριακή λοίμωξη. Neisseria meningitidis (μηνιγγιτιδόκοκκος) είναι ο πιο συνηθισμένος μολυσματικός παράγοντας, που αντιπροσωπεύει περίπου το 75% των περιπτώσεων. Ο κίνδυνος ανάπτυξης purpura fulminans εμφανίζεται στο 30% των διηθητικών μηνιγγιτιδοκοκκικών λοιμώξεων (IIM). (2) 1 έως 2 περιπτώσεις IMD ανά 100 κατοίκους εμφανίζονται κάθε χρόνο στη Γαλλία, με ποσοστό θανάτου περιπτώσεων περίπου 000%. (10)

Άλλοι βακτηριακοί παράγοντες μπορεί να είναι υπεύθυνοι για την ανάπτυξη του purpura fulminans, όπως π.χ. Streptococcus pneumoniae (πνευμονιόκοκκος) ή Haemophilus influenzae (Βάκιλος του Φάιφερ). Μερικές φορές η αιτία είναι μια ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S, η οποία παίζει ρόλο στην πήξη, λόγω κληρονομικής γενετικής ανωμαλίας: μετάλλαξη του γονιδίου PROS1 (3q11-q11.2) για πρωτεΐνη C και γονίδιο PROC (2q13-q14) για την πρωτεΐνη C. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η purpura fulgurans μπορεί να προκύψει από μια ήπια μόλυνση όπως η ανεμοβλογιά, σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις.

Το Purpura fulminans μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικία, αλλά βρέφη κάτω των 15 ετών και έφηβοι 20 έως 1 ετών διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο. (XNUMX) Τα άτομα που έχουν έρθει σε στενή επαφή με το θύμα του σηπτικού σοκ θα πρέπει να λαμβάνουν προφυλακτική θεραπεία για να αποτρέψουν κάθε κίνδυνο μόλυνσης.

Η πρόγνωση συνδέεται άμεσα με το χρόνο που απαιτείται για την ανάληψη της ευθύνης. Το Purpura fulminans αντιπροσωπεύει πράγματι μια κλινική κατάσταση εξαιρετικά επείγουσας ανάγκης που απαιτεί αντιβιοτική θεραπεία το συντομότερο δυνατό, χωρίς να περιμένει την επιβεβαίωση της διάγνωσης και να μην υποβληθεί σε προκαταρκτικά αποτελέσματα αιμοκαλλιέργειας ή αιματολογικής εξέτασης. Μια πορφύρα που αποτελείται από τουλάχιστον ένα σημείο με διάμετρο μεγαλύτερη ή ίση με 3 χιλιοστά, θα πρέπει να ενεργοποιήσει αμέσως την ειδοποίηση και τη θεραπεία. Η θεραπεία με αντιβιοτικά θα πρέπει να είναι κατάλληλη για μηνιγγιτιδοκοκκικές λοιμώξεις και να πραγματοποιείται ενδοφλεβίως ή, εάν αυτό δεν συμβεί, ενδομυϊκά.