Η νόσος του Wergolf

Γενική περιγραφή της νόσου

Αυτή είναι μια παθολογία στην οποία υπάρχει μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα και της περαιτέρω πρόσφυσης τους, η οποία οδηγεί σε αυξημένη αιμορραγία. Σε αυτή την περίπτωση, οι βλεννώδεις μεμβράνες και το δέρμα αποκτούν μοβ χρώμα, εξ ου και το όνομα της νόσου. Ονομάζεται επίσης "νόσος του Wergolf", ο γιατρός που διαγνώστηκε για πρώτη φορά την πορφύρα. Αν και το μωβ αναφερόταν στα έργα του Ιπποκράτη.

Η παθολογία του δέρματος που παρουσιάζεται μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία και χρόνια μορφή. Η συχνότητα εμφάνισης θρομβοπενίας είναι περίπου 5-20 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμό. Τα παιδιά και οι ενήλικες είναι ευαίσθητα σε αυτήν την παθολογία, αλλά τις περισσότερες φορές, η πορφύρα επηρεάζει ενήλικες ηλικίας 20 έως 40 ετών, κυρίως γυναίκες. Επιπλέον, κατά κανόνα, στα παιδιά, η πορφύρα εμφανίζεται σε οξεία μορφή και στους ενήλικες, συχνότερα σε χρόνια.

Αιτίες

Η νόσος του Wergolf εμφανίζεται όταν το σώμα παράγει αντισώματα στα δικά του αιμοπετάλια. Σε αυτή την περίπτωση, τα αιμοπετάλια καταστρέφονται πολύ γρήγορα και ο αριθμός τους μειώνεται σταθερά.

Τα αίτια της θρομβοπενίας δεν είναι πλήρως κατανοητά. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι μπορεί να προκληθεί από τέτοιους παράγοντες:

• ορμονικές αλλαγές στο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• κρυολογήματα ιογενείς παθολογίες.
• λήψη ορισμένων φαρμάκων.
• υψηλά επίπεδα κυτταρομεγαλοϊού στο αίμα.
• αυξημένο φορτίο τάσης.
• παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο.
• χημειοθεραπεία;
• γενική υποθερμία του σώματος.
• αλκοολισμός - το αλκοόλ επηρεάζει αρνητικά τον σχηματισμό αίματος.
• καρκινικές παθολογίες αίματος.
• προληπτικούς εμβολιασμούς ·
• υποσιταμίνωση;
• παιδικές λοιμώξεις: ιλαρά, ερυθρά, ανεμοβλογιά, οστρακιά.
• υπερβολική σωματική κόπωση.
• αγγειακή παθολογία.

Έχει αποδειχθεί ότι η πορφύρα δεν είναι κληρονομική παθολογία.

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα της πορφύρας είναι η αυξημένη αιμορραγία. Η θρομβοπενία συνήθως αναπτύσσεται ξαφνικά. Ο ασθενής παρατηρεί ένα μικρό εξάνθημα, το οποίο τελικά συγχωνεύεται σε μεγάλες κηλίδες. Συγκεκριμένα εξανθήματα, κατά κανόνα, εντοπίζονται στα κάτω άκρα, λιγότερο συχνά στα χέρια και τον κορμό^[3].

Αρχικά, εμφανίζεται ένα μικρό κόκκινο εξάνθημα, μετά από μερικές ημέρες αποκτά μοβ απόχρωση και μετά από άλλη εβδομάδα γίνεται κιτρινοπράσινο. Επίσης, μπορεί να εμφανιστούν μώλωπες στο σώμα του ασθενούς ακόμη και μετά από έναν μικρό τραυματισμό και σε ορισμένες περιπτώσεις νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές μπορεί να διαταράξουν. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τη σπλήνα και τα νεφρά, ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει περιοδικά πόνο στην κοιλιά, ναυτία, έμετο. Τα συμπτώματα της πορφύρας περιλαμβάνουν επίσης πόνο στις αρθρώσεις και πρήξιμο.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για αιμορραγία από τους βλεννογόνους (μύτη, ούλα, στόμα), η οποία εμφανίζεται αυθόρμητα. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν αιμορραγία από τη μήτρα.

Η θερμοκρασία του σώματος με πορφύρα συνήθως δεν ανεβαίνει, αλλά γίνεται αισθητή η κόπωση και η γενική κόπωση.

Επιπλοκές

Με έγκαιρη θεραπεία, η πορφύρα έχει μια αρκετά καλή πρόγνωση. Ωστόσο, η επαναλαμβανόμενη πορφύρα μπορεί να έχει μια σειρά αρνητικών συνεπειών:

• η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να προωθήσει την ανάρρωση, αλλά η σπληνεκτομή οδηγεί σε εξασθενημένη άμυνα του σώματος.
• σε περίπτωση σοβαρής αιμορραγίας που απειλεί τη ζωή του ασθενούς, τα αιμοπετάλια του δότη μεταγγίζονται, αλλά αυτή η διαδικασία έχει μια άλλη πλευρά - διεγείροντας το σχηματισμό αντισωμάτων στα αιμοπετάλια.
• εντερική ή στομαχική αιμορραγία με την επακόλουθη ανάπτυξη μετα-αιμορραγικής αναιμίας.
• αιμορραγία στο μάτι?
• η εγκεφαλική αιμορραγία είναι η κύρια αιτία θανάτου από τη νόσο του Wergolf, αντιπροσωπεύοντας το 1-2% του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης αυτής της νόσου. Οι ασθενείς κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης συνιστάται να τηρούν τους ακόλουθους περιορισμούς:

1. 1 αποκλείστε την επαφή με αλλεργιογόνα.
2. 2 ελαχιστοποιήστε την έκθεση στον ήλιο.
3. 3 Σταματήστε προσωρινά τον αθλητισμό για να αποφύγετε τυχόν τραυματισμούς.
4. 4 αρνούνται να πάρουν ασπιρίνη και άλλα φάρμακα που μειώνουν την πήξη του αίματος.
5. 5 πλήρης ύπνος - από 8 έως 10 ώρες.
6. 6 Τηρείτε ένα καθημερινό σχήμα με υπνάκο και περιπάτους στον καθαρό αέρα.
7. 7 αρνούνται τους εμβολιασμούς μέχρι την πλήρη ανάρρωση.
8. 8 να τηρούνται από αιματολόγο.
9. 9 αποφύγετε την επαφή με άρρωστες ιογενείς και μολυσματικές παθολογίες.
10. 10 αποτρέπουν την υποθερμία του σώματος.

Θεραπεία στη γενική ιατρική

Η θεραπεία για ασθενείς με νόσο του Wergolf επιλέγεται ξεχωριστά. Η ουσία της θεραπείας είναι να επιτευχθεί και να διατηρηθεί ένα ασφαλές επίπεδο αιμοπεταλίων. Για παράδειγμα, εάν η συγκέντρωση των αιμοπεταλίων μειωθεί ελαφρώς, δεν υπάρχουν ορατές αιμορραγίες στο δέρμα, τότε μπορείτε να περιοριστείτε μόνο στην παρατήρηση του ασθενούς για να μάθετε και να εξαλείψετε την αιτία της νόσου. Με μέτρια σοβαρότητα, συνταγογραφείται φαρμακευτική θεραπεία, ο ασθενής νοσηλεύεται στο σπίτι.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται θεραπεία σε νοσοκομειακό περιβάλλον με ανάπαυση στο κρεβάτι. Ως πρώτη γραμμή για τη θεραπεία της πορφύρας, συνιστώνται ορμόνες - συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή, δίνουν καλό αποτέλεσμα, αλλά είναι γεμάτα σοβαρές επιπλοκές. Με συχνή αιμορραγία, διεγείρεται η αιμοποίηση και χρησιμοποιούνται ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες εμποδίζουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Σε περιπτώσεις οξείας αναιμίας, ο ασθενής μεταγγίζεται με πλυμένα ερυθροκύτταρα.

Για να βελτιωθεί η κατάσταση των αιμοφόρων αγγείων, οι αιματολόγοι συνιστούν ανοσοκατασταλτικά και αγγειοπροστατευτικά.

Προσοχή!

Η διοίκηση δεν είναι υπεύθυνη για οποιαδήποτε απόπειρα χρήσης των πληροφοριών που παρέχονται και δεν εγγυάται ότι δεν θα σας βλάψει προσωπικά. Τα υλικά δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη συνταγογράφηση θεραπείας και τη διάγνωση. Συμβουλευτείτε πάντα τον ειδικό γιατρό σας!