Το θαμπό πεμφιγοειδές είναι μια δερματική νόσος (δερμάτωση).

Το τελευταίο χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μεγάλων φυσαλίδων σε ερυθηματώδεις πλάκες (κόκκινες πλάκες στο δέρμα). Η εμφάνιση αυτών των φυσαλίδων οδηγεί σε αλλοιώσεις και συχνά είναι η αιτία της φαγούρας. (1)

Είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, η συνέπεια μιας διαταραχής του ανοσοποιητικού συστήματος στο προσβεβλημένο άτομο. Αυτή η ρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος συνίσταται στην παραγωγή συγκεκριμένων αντισωμάτων κατά του δικού του σώματος.

Αυτή η παθολογία είναι σπάνια, αλλά μπορεί να αποδειχθεί σοβαρή. Απαιτεί μακροχρόνια θεραπεία. (1)

Παρόλο που είναι μια σπάνια ασθένεια, είναι επίσης η πιο κοινή από τις αυτοάνοσες βολώδεις δερματοπάθειες. (2)

Ο επιπολασμός του είναι 1/40 (αριθμός περιπτώσεων ανά κάτοικο) και αφορά κυρίως τους ηλικιωμένους (κατά μέσο όρο ηλικίας περίπου 000 ετών, με ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο για τις γυναίκες).

Υπάρχει επίσης μια βρεφική μορφή και επηρεάζει το παιδί κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής του. (3)

Το θαμπό πεμφιγοειδές είναι μια δερμάτωση αυτοάνοσης προέλευσης. Το άτομο που πάσχει από αυτήν την ασθένεια παράγει επομένως αντισώματα κατά του δικού του οργανισμού (αυτοαντισώματα). Αυτές προσβάλλουν δύο τύπους πρωτεϊνών: AgPB230 και AgPB180 που βρίσκονται μεταξύ των δύο πρώτων στρωμάτων του δέρματος (μεταξύ του δέρματος και της επιδερμίδας). Προκαλώντας αποκόλληση μεταξύ αυτών των δύο τμημάτων του δέρματος, αυτά τα αυτοαντισώματα οδηγούν στο σχηματισμό φυσαλίδων χαρακτηριστικών της νόσου. (1)

Τα άτυπα συμπτώματα του ομφαλού πεμφιγοειδούς είναι η εμφάνιση μεγάλων φυσαλίδων (μεταξύ 3 και 4 mm) και ενός ανοιχτού χρώματος. Αυτές οι φυσαλίδες εμφανίζονται κυρίως εκεί που το δέρμα είναι κοκκινωπό (ερυθηματώδες), αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε υγιές δέρμα.

Οι επιδερμικές βλάβες εντοπίζονται συνήθως στον κορμό και τα άκρα. Το πρόσωπο συχνότερα γλιτώνει. (1)

Ένας κνησμός του δέρματος (κνησμός), μερικές φορές νωρίς όταν εμφανίζονται οι φυσαλίδες, είναι επίσης σημαντικός για αυτήν την ασθένεια.

Έχουν αποδειχθεί διάφορες μορφές της νόσου: (1)

- η γενικευμένη μορφή, τα συμπτώματα της οποίας είναι η εμφάνιση μεγάλων λευκών φυσαλίδων και ο κνησμός. Αυτή η μορφή είναι η πιο κοινή.

- η φυσαλιδώδης μορφή, η οποία ορίζεται από την εμφάνιση πολύ μικρών φουσκάλων στα χέρια με έντονο κνησμό. Ωστόσο, αυτή η μορφή είναι λιγότερο συχνή.

- κνιδωτική μορφή: όπως υποδηλώνει το όνομά της, έχει ως αποτέλεσμα κηλιδώματα που προκαλούν επίσης έντονο κνησμό.

-η μορφή που μοιάζει με κνησμό, ο κνησμός της οποίας είναι πιο διάχυτος αλλά έντονος. Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί επίσης να προκαλέσει αϋπνία στο προσβεβλημένο άτομο. Επιπλέον, δεν είναι φυσαλίδες που μπορούν να αναγνωριστούν με τη μορφή τύπου prurigo αλλά κρούστες.

Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να μην έχουν κανένα σύμπτωμα. Άλλοι αναπτύσσουν ελαφριά ερυθρότητα, κνησμό ή ερεθισμό. Τέλος, οι πιο συχνές περιπτώσεις αναπτύσσουν ερυθρότητα και έντονο κνησμό.

Οι φουσκάλες μπορούν να σκάσουν και να σχηματίσουν έλκη ή να ανοίξουν πληγές. (4)

Το θαμπό πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση δερματοπάθεια.

Αυτή η προέλευση της νόσου έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων (πρωτεϊνών του ανοσοποιητικού συστήματος) από το σώμα έναντι των δικών του κυττάρων. Αυτή η παραγωγή αυτοαντισωμάτων οδηγεί στην καταστροφή ιστών και / ή οργάνων καθώς και σε φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Η πραγματική εξήγηση για αυτό το φαινόμενο δεν είναι ακόμη γνωστή. Ωστόσο, ορισμένοι παράγοντες θα είχαν άμεση ή έμμεση σχέση με την ανάπτυξη αυτοαντισωμάτων. Αυτοί είναι περιβαλλοντικοί, ορμονικοί, φαρμακευτικοί ή ακόμη και γενετικοί παράγοντες. (1)

Αυτά τα αυτοαντισώματα που παράγονται από το προσβεβλημένο άτομο στρέφονται εναντίον δύο πρωτεϊνών: BPAG1 (ή AgPB230) και BPAG2 (ή AgPB180). Αυτές οι πρωτεΐνες έχουν δομικό ρόλο στη σύνδεση μεταξύ του δέρματος (κάτω στρώμα) και της επιδερμίδας (ανώτερο στρώμα). Αυτά τα μακρομόρια προσβάλλονται από αυτοαντισώματα, το δέρμα ξεφλουδίζει και προκαλεί την εμφάνιση φυσαλίδων. (2)

Επιπλέον, καμία μόλυνση δεν πρέπει να σχετίζεται με αυτήν την παθολογία. (1)

Επιπλέον, τα συμπτώματα γενικά εμφανίζονται αυθόρμητα και απροσδόκητα.

Δεν είναι, ωστόσο, θαμπό πεμφιγοειδές: (3)

- λοίμωξη ·

- αλλεργία ·

- μια κατάσταση που σχετίζεται με τον τρόπο ζωής ή τη διατροφή.

Το θαμπό πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, υπό αυτή την έννοια δεν είναι μια κληρονομική ασθένεια.

Παρ 'όλα αυτά, η παρουσία ορισμένων γονιδίων θα αποτελούσε κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου σε άτομα που φέρουν αυτά τα γονίδια. Είτε υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση.

Αυτός ο κίνδυνος προδιάθεσης είναι, ωστόσο, πολύ χαμηλός. (1)

Δεδομένου ότι η μέση ηλικία ανάπτυξης της νόσου είναι γύρω στα 70, η ηλικία ενός ατόμου μπορεί να είναι ένας πρόσθετος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη ογκώδους πεμφιγοειδούς.

Επιπλέον, δεν πρέπει να παραβλέψουμε το γεγονός ότι αυτή η παθολογία ορίζεται επίσης μέσω μιας βρεφικής μορφής. (3)

Επιπλέον, μια μικρή επικράτηση της νόσου είναι ορατή στις γυναίκες. Το γυναικείο φύλο το καθιστά συνεπώς παράγοντα κινδύνου. (3)

Η διαφορική διάγνωση της νόσου είναι κυρίως οπτική: εμφάνιση διαυγών φυσαλίδων στο δέρμα.

Αυτή η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με βιοψία δέρματος (λήψη δείγματος από το κατεστραμμένο δέρμα για ανάλυση).

Η χρήση ανοσοφθορισμού μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην επίδειξη αντισωμάτων μετά από εξέταση αίματος. (3)

Οι θεραπείες που συνταγογραφούνται στο πλαίσιο της παρουσίας νεφρικού πεμφιγοειδούς στοχεύουν στον περιορισμό της ανάπτυξης φυσαλίδων και στην επούλωση των φυσαλίδων που υπάρχουν ήδη στο δέρμα. (3)

Η πιο κοινή θεραπεία που σχετίζεται με τη νόσο είναι η συστηματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Ωστόσο, για τοπικές μορφές νεφρικού πεμφιγοειδούς, τοπική θεραπεία με κορτικοστεροειδή (ενεργεί μόνο όταν εφαρμόζεται το φάρμακο), σε συνδυασμό με δερματοκορτικοειδή κατηγορίας Ι (φάρμακο που χρησιμοποιείται στην τοπική θεραπεία δέρματος). (2)

Μια συνταγή για αντιβιοτικά της οικογένειας τετρακυκλίνης (μερικές φορές σχετίζεται με την πρόσληψη βιταμίνης Β) μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματική από το γιατρό.

Η θεραπεία συχνά συνταγογραφείται μακροπρόθεσμα και είναι αποτελεσματική. Επιπλέον, μερικές φορές παρατηρείται υποτροπή της νόσου μετά τη διακοπή της θεραπείας. (4)

Μετά τη διάγνωση της παρουσίας νεφρικού πεμφιγοειδούς, συνιστάται ανεπιφύλακτα η διαβούλευση με έναν δερματολόγο. (3)