Περιεχόμενα
Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα (IFA) είναι μια ασθένεια που παραμένει μια από τις λιγότερο μελετημένες, μεταξύ άλλων παθολογιών του διάμεσου πνεύμονα. Με αυτόν τον τύπο κυψελίτιδας, εμφανίζεται φλεγμονή του πνευμονικού διάμεσου με την ίνωση του. Υποφέρετε, συμπεριλαμβανομένων των αεραγωγών, πνευμονικό παρέγχυμα. Αυτό επηρεάζει αρνητικά την κατάσταση των αναπνευστικών οργάνων, οδηγεί σε περιοριστικές αλλαγές τους, διαταραχή της ανταλλαγής αερίων και αναπνευστική ανεπάρκεια, που προκαλεί θάνατο.
Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα ονομάζεται επίσης ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Αυτή η ορολογία χρησιμοποιείται κυρίως από Άγγλους ειδικούς (ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση), καθώς και Γερμανούς πνευμονολόγους (idiopa-thische Lungenfibrose). Στο Ηνωμένο Βασίλειο, η ELISA ονομάζεται «κρυπτογενής ινωτική κυψελίτιδα» (κρυπτογενής ινώδης κυψελίτιδα).
Οι όροι «κρυπτογόνος» και «ιδιοπαθής» έχουν κάποιες διαφορές, αλλά πλέον χρησιμοποιούνται εναλλακτικά. Και οι δύο αυτές λέξεις σημαίνουν ότι η αιτία της νόσου παραμένει ασαφής.
Επιδημιολογία και παράγοντες κινδύνου
Οι στατιστικές πληροφορίες που αντικατοπτρίζουν τον επιπολασμό της νόσου είναι πολύ αντιφατικές. Θεωρείται ότι τέτοιες αποκλίσεις οφείλονται στη συμπερίληψη ασθενών όχι μόνο με ιδιοπαθή ινώδη κυψελιδίτιδα, αλλά και με άλλες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες (ΙΙΠ).
Από 100 άνδρες, 000 άτομα εμφανίζουν παθολογία και 20 άτομα στις 100 γυναίκες. Σε ένα χρόνο, 000 άνθρωποι αρρωσταίνουν για κάθε 13 άνδρες και 100 άτομα για κάθε 000 γυναίκες.
Αν και τα αίτια της ιδιοπαθούς κυψελίτιδας είναι προς το παρόν άγνωστα, οι επιστήμονες δεν σταματούν να προσπαθούν να ανακαλύψουν την πραγματική φύση της προέλευσης της νόσου. Υπάρχει η υπόθεση ότι η παθολογία έχει γενετική βάση, όταν ένα άτομο έχει κληρονομική προδιάθεση για το σχηματισμό ινωδών ιστών στους πνεύμονες. Αυτό συμβαίνει ως απάντηση σε οποιαδήποτε βλάβη στα κύτταρα του αναπνευστικού συστήματος. Οι επιστήμονες επιβεβαιώνουν αυτή την υπόθεση με οικογενειακό ιστορικό, όταν αυτή η ασθένεια εντοπίζεται σε συγγενείς εξ αίματος. Επίσης, υπέρ της γενετικής βάσης της νόσου είναι το γεγονός ότι η πνευμονική ίνωση εκδηλώνεται συχνά σε ασθενείς με κληρονομικές παθολογίες, για παράδειγμα, με τη νόσο του Gaucher.
Δομικές αλλαγές στους πνεύμονες
Τα κύρια χαρακτηριστικά της μορφολογικής εικόνας της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας είναι:
Η παρουσία πυκνής ίνωσης του πνευμονικού παρεγχύματος.
Οι μορφολογικές αλλαγές κατανέμονται σύμφωνα με έναν αποσπασματικό ετερογενή τύπο. Μια τέτοια κηλίδωση οφείλεται στο γεγονός ότι περιοχές υγιών και κατεστραμμένων ιστών εναλλάσσονται στους πνεύμονες. Οι αλλαγές μπορεί να είναι ινώδεις, κυστικές και με τη μορφή διάμεσης φλεγμονής.
Το άνω μέρος του κουνελιού περιλαμβάνεται νωρίς στη φλεγμονώδη διαδικασία.
Γενικά, η ιστολογία του πνευμονικού ιστού στην ιδιοπαθή ινώδη κυψελιδίτιδα μοιάζει με παρόμοια εικόνα όπως στη διάμεση πνευμονία.
Συμπτώματα ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας
Τις περισσότερες φορές, η ινώδης ιδιοπαθής κυψελίτιδα διαγιγνώσκεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τις γυναίκες. Η κατά προσέγγιση αναλογία είναι 1,7:1.
Οι ασθενείς υποδεικνύουν δύσπνοια, η οποία συνεχώς αυξάνεται. Ο ασθενής δεν μπορεί να πάρει μια βαθιά αναπνοή (εισπνευστική δύσπνοια), τον στοιχειώνει ένας ξηρός βήχας χωρίς πτύελα. Η δύσπνοια εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς με ιδιοπαθή ινωτική κυψελιδίτιδα.
Όσο πιο έντονη είναι η δύσπνοια, τόσο πιο σοβαρή είναι η πορεία της νόσου. Έχοντας εμφανιστεί μια φορά, δεν περνά πια, αλλά μόνο προοδεύει. Επιπλέον, η εμφάνισή του δεν εξαρτάται από την ώρα της ημέρας, από τη θερμοκρασία περιβάλλοντος και άλλους παράγοντες. Οι εισπνευστικές φάσεις στους ασθενείς συντομεύονται, καθώς και οι φάσεις εκπνοής. Επομένως, η αναπνοή τέτοιων ασθενών είναι γρήγορη. Κάθε ένα από αυτά έχει σύνδρομο υπεραερισμού.
Εάν ένα άτομο θέλει να πάρει μια βαθιά αναπνοή, τότε αυτό οδηγεί σε βήχα. Ωστόσο, δεν εμφανίζουν όλοι οι ασθενείς βήχα, επομένως δεν έχει διαγνωστικό ενδιαφέρον. Ενώ σε άτομα με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, η οποία συχνά συγχέεται με την ELISA, ο βήχας θα είναι πάντα παρών. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η δύσπνοια οδηγεί στο γεγονός ότι ένα άτομο καθίσταται ανάπηρο. Χάνει την ικανότητα να προφέρει μια μεγάλη φράση, δεν μπορεί να περπατήσει και να φροντίσει μόνος του.
Το μανιφέστο της παθολογίας είναι ελάχιστα αισθητό. Μερικοί ασθενείς σημειώνουν ότι η ινώδης κυψελίτιδα άρχισε να αναπτύσσεται σε αυτούς σύμφωνα με τον τύπο του SARS. Ως εκ τούτου, ορισμένοι επιστήμονες προτείνουν ότι η ασθένεια μπορεί να είναι ιογενούς φύσης. Δεδομένου ότι η παθολογία αναπτύσσεται αργά, το άτομο έχει χρόνο να προσαρμοστεί στη δύσπνοια του. Εν αγνοία τους, οι άνθρωποι μειώνουν τη δραστηριότητά τους και προχωρούν σε μια πιο παθητική ζωή.
Ένας παραγωγικός βήχας, δηλαδή ένας βήχας που συνοδεύεται από παραγωγή πτυέλων, δεν αναπτύσσεται σε περισσότερο από το 20% των ασθενών. Η βλέννα μπορεί να περιέχει πύον, ειδικά σε εκείνους τους ασθενείς που πάσχουν από σοβαρή ιδιοπαθή ινώδη κυψελιδίτιδα. Αυτό το σημάδι είναι επικίνδυνο, καθώς υποδηλώνει την προσθήκη βακτηριακής λοίμωξης.
Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και η εμφάνιση αίματος στα πτύελα δεν είναι τυπικά για αυτήν την ασθένεια. Ενώ ακούει τους πνεύμονες, ο γιατρός ακρόαση την κρήτη που εμφανίζεται στο τέλος της εισπνοής. Εάν εμφανιστεί αίμα στα πτύελα, ο ασθενής πρέπει να παραπεμφθεί για εξέταση για καρκίνο του πνεύμονα. Αυτή η ασθένεια σε ασθενείς με ELISA διαγιγνώσκεται 4-12 φορές συχνότερα από ό,τι σε υγιή άτομα, ακόμη και σε αυτούς που καπνίζουν.
Άλλα συμπτώματα της ELISA περιλαμβάνουν:
Πόνος στις αρθρώσεις.
Μυϊκοί πόνοι.
Παραμορφώσεις των φαλαγγών των νυχιών που αρχίζουν να μοιάζουν με μπαστούνια. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται στο 70% των ασθενών.
Οι κρίσεις στο τέλος της εισπνοής γίνονται πιο έντονες και στην αρχή θα είναι πιο ήπιες. Οι ειδικοί συγκρίνουν το τελικό crepitus με το τρίξιμο του σελοφάν ή τον ήχο που ακούγεται όταν ανοίγει ένα φερμουάρ.
Εάν σε πρώιμο στάδιο της εξέλιξης της νόσου ακούγονται εγκεφαλισμοί κυρίως στις οπίσθιες βασικές περιοχές, τότε καθώς εξελίσσεται θα ακουστούν τριξίματα σε όλη την επιφάνεια των πνευμόνων. Όχι στο τέλος της αναπνοής, αλλά σε όλο το μήκος της. Όταν η νόσος έχει μόλις αρχίσει να αναπτύσσεται, μπορεί να απουσιάζει η ερυθρά όταν ο κορμός έχει κλίση προς τα εμπρός.
Ξηρές ραγάδες ακούγονται σε όχι περισσότερο από το 10% των ασθενών. Η πιο κοινή αιτία είναι η βρογχίτιδα. Περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου οδηγεί σε συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας, την ανάπτυξη πνευμονικής λοίμωξης. Το χρώμα του δέρματος αποκτά τέφρα-κυανωτικό χρώμα, ο 2ος τόνος πάνω από την πνευμονική αρτηρία εντείνεται, ο καρδιακός παλμός επιταχύνεται, οι αυχενικές φλέβες διογκώνονται, τα άκρα διογκώνονται. Το τελικό στάδιο της νόσου οδηγεί σε έντονη απώλεια βάρους ενός ατόμου, μέχρι την ανάπτυξη καχεξίας.
Διάγνωση ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας
Οι μέθοδοι για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελιδίτιδας σε αυτό το χρονικό σημείο έχουν αναθεωρηθεί. Αν και μια τέτοια ερευνητική τεχνική όπως η ανοιχτή βιοψία πνεύμονα δίνει το πιο αξιόπιστο αποτέλεσμα και θεωρείται το «χρυσό πρότυπο» της διάγνωσης, δεν εφαρμόζεται πάντα.
Αυτό οφείλεται στα σημαντικά μειονεκτήματα της ανοικτής βιοψίας πνεύμονα, όπως: η διαδικασία είναι επεμβατική, είναι δαπανηρή, μετά την εφαρμογή της, η θεραπεία θα χρειαστεί να αναβληθεί μέχρι να αναρρώσει ο ασθενής. Επιπλέον, δεν θα είναι δυνατή η πραγματοποίηση βιοψίας πολλές φορές. Είναι εντελώς αδύνατο για συγκεκριμένο μέρος των ασθενών να το πραγματοποιήσει, αφού η κατάσταση της ανθρώπινης υγείας δεν το επιτρέπει.
Τα βασικά διαγνωστικά κριτήρια που έχουν αναπτυχθεί για την ανίχνευση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας είναι:
Άλλες παθολογίες του διάμεσου πνεύμονα αποκλείονται. Αυτό αναφέρεται σε ασθένειες που θα μπορούσαν να προκληθούν από τη λήψη φαρμάκων, την εισπνοή επιβλαβών ουσιών, τη συστηματική βλάβη στον συνδετικό ιστό.
Η λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής μειώνεται, η ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες διαταράσσεται.
Κατά την αξονική τομογραφία ανιχνεύονται αμφοτερόπλευρες αλλαγές πλέγματος στους πνεύμονες, στα βασικά τους τμήματα.
Άλλες ασθένειες δεν επιβεβαιώνονται μετά από διαβρογχική βιοψία ή βρογχοκυψελιδική πλύση.
Πρόσθετα διαγνωστικά κριτήρια περιλαμβάνουν:
Ο ασθενής είναι άνω των 50 ετών.
Η δύσπνοια εμφανίζεται ανεπαίσθητα για τον ασθενή, αυξάνεται με τη σωματική άσκηση.
Η νόσος έχει μακρά πορεία (από 3 μήνες ή περισσότερο).
Ο κρήπιος ακούγεται στις βασικές περιοχές των πνευμόνων.
Για να μπορέσει ο γιατρός να κάνει διάγνωση, είναι απαραίτητο να βρει επιβεβαίωση 4 βασικών κριτηρίων και 3 επιπλέον. Η αξιολόγηση των κλινικών κριτηρίων καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της ELISA με υψηλό βαθμό πιθανότητας, έως και 97% (τα δεδομένα παρέχονται από τον Raghu et al.), αλλά η ευαισθησία των ίδιων των κριτηρίων είναι ίση με 62%. Ως εκ τούτου, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών χρειάζεται ακόμα να πραγματοποιήσουν βιοψία πνεύμονα.
Η αξονική τομογραφία υψηλής ακρίβειας βελτιώνει την ποιότητα της εξέτασης των πνευμόνων και διευκολύνει τη διάγνωση της ELISA, καθώς και άλλων παρόμοιων παθολογιών. Η ερευνητική του αξία είναι ίση με 90%. Πολλοί ειδικοί επιμένουν στην πλήρη εγκατάλειψη της βιοψίας, υπό την προϋπόθεση ότι η τομογραφία υψηλής ακρίβειας έχει αποκαλύψει αλλαγές χαρακτηριστικές της ιδιοπαθούς κυψελίτιδας. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για πνεύμονα «κηρήθρας» (όταν η πάσχουσα περιοχή είναι 25%), καθώς και ιστολογική επιβεβαίωση της παρουσίας ίνωσης.
Η εργαστηριακή διάγνωση δεν έχει παγκόσμια σημασία όσον αφορά την ανίχνευση της παθολογίας.
Τα κύρια χαρακτηριστικά των αναλύσεων που ελήφθησαν:
Μέτρια αύξηση της ESR (διαγνώστηκε στο 90% των ασθενών). Εάν το ESR αυξηθεί σημαντικά, τότε αυτό μπορεί να υποδεικνύει καρκινικό όγκο ή οξεία λοίμωξη.
Αυξημένες κρυοσφαιρίνες και ανοσοσφαιρίνες (στο 30-40% των ασθενών).
Αύξηση των αντιπυρηνικών και ρευματοειδών παραγόντων, χωρίς όμως να αποκαλύπτεται συστηματική παθολογία (στο 20-30% των ασθενών).
Αύξηση του επιπέδου της ολικής γαλακτικής αφυδρογονάσης στον ορό, η οποία οφείλεται στην αυξημένη δραστηριότητα των κυψελιδικών μακροφάγων και των κυψελιδικών κυττάρων τύπου 2.
Αυξημένος αιματοκρίτης και ερυθρά αιμοσφαίρια.
Αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων. Αυτός ο δείκτης μπορεί να είναι σημάδι μόλυνσης ή ένδειξη λήψης γλυκοκορτικοστεροειδών.
Δεδομένου ότι η ινώδης κυψελιίτιδα οδηγεί σε διαταραχές στη λειτουργία των πνευμόνων, είναι σημαντικό να αξιολογηθεί ο όγκος τους, δηλαδή η ζωτική τους ικανότητα, η συνολική χωρητικότητα, ο υπολειπόμενος όγκος και η λειτουργική υπολειπόμενη χωρητικότητα. Κατά την εκτέλεση της δοκιμής, ο συντελεστής Tiffno θα είναι εντός του κανονικού εύρους ή ακόμη και θα αυξηθεί. Η ανάλυση της καμπύλης πίεσης-όγκου θα δείξει τη μετατόπισή της προς τα δεξιά και προς τα κάτω. Αυτό υποδηλώνει μείωση της εκτασιμότητας των πνευμόνων και μείωση του όγκου τους.
Το περιγραφόμενο τεστ είναι εξαιρετικά ευαίσθητο, επομένως μπορεί να χρησιμοποιηθεί για έγκαιρη διάγνωση της παθολογίας, όταν άλλες μελέτες δεν ανιχνεύουν ακόμη αλλαγές. Για παράδειγμα, μια εξέταση αερίων αίματος που πραγματοποιείται σε κατάσταση ηρεμίας δεν θα αποκαλύψει καμία ανωμαλία. Μείωση της μερικής τάσης του οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα παρατηρείται μόνο κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης.
Στο μέλλον, η υποξαιμία θα είναι παρούσα ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας και θα συνοδεύεται από υποκαπνία. Η υπερκαπνία αναπτύσσεται μόνο στο τελικό στάδιο της νόσου.
Κατά τη διεξαγωγή ακτινογραφίας, είναι πιο συχνά δυνατό να απεικονιστούν αλλαγές του δικτυωτού ή του δικτυωτού τύπου. Θα βρεθούν και στους δύο πνεύμονες, στο κάτω μέρος τους.
Ο δικτυωτός ιστός με ινώδη κυψελίτιδα γίνεται τραχύς, σχηματίζονται κλώνοι σε αυτόν, κυστικοί φωτισμοί με διάμετρο 0,5-2 cm. Σχηματίζουν την εικόνα ενός «πνεύμονα κηρήθρας». Όταν η νόσος φτάσει στο τελικό στάδιο, είναι δυνατόν να απεικονιστεί η απόκλιση της τραχείας προς τα δεξιά και η τραχειομεγαλία. Ταυτόχρονα, οι ειδικοί θα πρέπει να λάβουν υπόψη ότι στο 16% των ασθενών, η ακτινογραφία μπορεί να παραμείνει εντός του φυσιολογικού εύρους.
Εάν ο υπεζωκότας εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία σε έναν ασθενή, αναπτύσσεται ενδοθωρακική αδενοπάθεια και γίνεται αισθητή η πάχυνση του παρεγχύματος, τότε αυτό μπορεί να υποδεικνύει επιπλοκή της ELISA από καρκινικό όγκο ή άλλη πνευμονική νόσο. Εάν ένας ασθενής εμφανίσει ταυτόχρονα κυψελίτιδα και εμφύσημα, τότε ο όγκος των πνευμόνων μπορεί να παραμείνει εντός του φυσιολογικού εύρους ή ακόμη και να αυξηθεί. Ένα άλλο διαγνωστικό σημάδι του συνδυασμού αυτών των δύο ασθενειών είναι η αποδυνάμωση του αγγειακού σχεδίου στο άνω μέρος των πνευμόνων.
Κατά τη διάρκεια της αξονικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης, οι γιατροί εντοπίζουν τα ακόλουθα σημεία:
Ακανόνιστες γραμμικές σκιές.
Κυστική διαύγεια.
Εστιακές εστίες μειωμένης διαφάνειας των πνευμονικών πεδίων τύπου «frosted glass». Η περιοχή της βλάβης στους πνεύμονες είναι 30%, αλλά όχι περισσότερο.
Πάχυνση των τοιχωμάτων των βρόγχων και ανωμαλία τους.
Αποδιοργάνωση του πνευμονικού παρεγχύματος, έλξη βρογχεκτασίες. Οι βασικές και υπουπεζωκοτικές περιοχές των πνευμόνων επηρεάζονται περισσότερο.
Εάν τα δεδομένα της αξονικής τομογραφίας αξιολογηθούν από ειδικό, τότε η διάγνωση θα είναι κατά 90% σωστή.
Αυτή η μελέτη καθιστά δυνατή τη διάκριση μεταξύ της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας και άλλων ασθενειών που έχουν παρόμοια εικόνα, όπως:
Χρόνια πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας. Με αυτή την ασθένεια, ο ασθενής δεν έχει «κυτταρικές» αλλαγές στους πνεύμονες, οι κεντροβολβικοί όζοι είναι αισθητές και η ίδια η φλεγμονή συγκεντρώνεται στο άνω και μεσαίο τμήμα των πνευμόνων.
αμιάντωση. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής αναπτύσσει υπεζωκοτικές πλάκες και παρεγχυματικές ζώνες ίνωσης.
Απολεπωτική διάμεση πνευμονία. Τα μπλακ άουτ τύπου «frosted glass» θα επεκταθούν.
Σύμφωνα με την αξονική τομογραφία, είναι δυνατό να γίνει πρόγνωση για τον ασθενή. Θα είναι καλύτερο για ασθενείς με σύνδρομο εσμυρισμένου γυαλιού και χειρότερο για ασθενείς με δικτυωτές αλλαγές. Μια ενδιάμεση πρόγνωση ενδείκνυται για ασθενείς με μικτά συμπτώματα.
Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι ασθενείς με σύνδρομο γυαλιού ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή, η οποία αντανακλάται από χαρακτηριστικά σημεία κατά τη διάρκεια της HRCT. Τώρα οι γιατροί καθοδηγούνται περισσότερο από τα δεδομένα της αξονικής τομογραφίας όταν κάνουν μια πρόγνωση παρά με άλλες μεθόδους (πλύση βρόγχων και κυψελιδικών, εξετάσεις πνευμόνων, βιοψία πνεύμονα). Είναι η αξονική τομογραφία που καθιστά δυνατή την εκτίμηση του βαθμού εμπλοκής του πνευμονικού παρεγχύματος στην παθολογική διαδικασία. Ενώ η βιοψία καθιστά δυνατή την εξέταση μόνο ενός συγκεκριμένου μέρους του σώματος.
Η βρογχοκυψελιδική πλύση δεν πρέπει να αποκλείεται από τη διαγνωστική πρακτική, καθώς καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της πρόγνωσης της παθολογίας, της πορείας της και της παρουσίας φλεγμονής. Στην πλύση με ELISA, διαπιστώνεται αυξημένος αριθμός ηωσινόφιλων και ουδετερόφιλων. Ταυτόχρονα, αυτό το σύμπτωμα είναι χαρακτηριστικό άλλων ασθενειών του πνευμονικού ιστού, επομένως η σημασία του δεν πρέπει να υπερεκτιμάται.
Ένα υψηλό επίπεδο ηωσινόφιλων στην πλύση επιδεινώνει την πρόγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελιδίτιδας. Το γεγονός είναι ότι τέτοιοι ασθενείς συνήθως ανταποκρίνονται ελάχιστα στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή φάρμακα. Η χρήση τους επιτρέπει τη μείωση του επιπέδου των ουδετερόφιλων, αλλά ο αριθμός των ηωσινόφιλων παραμένει ο ίδιος.
Εάν βρεθούν υψηλές συγκεντρώσεις λεμφοκυττάρων στο υγρό πλύσης, αυτό μπορεί να υποδεικνύει ευνοϊκή πρόγνωση. Δεδομένου ότι η αύξησή τους συμβαίνει συχνά με επαρκή ανταπόκριση του οργανισμού στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.
Η διαβρογχική βιοψία σας επιτρέπει να λάβετε μόνο μια μικρή περιοχή ιστού (όχι περισσότερο από 5 mm). Ως εκ τούτου, η πληροφοριακή αξία της μελέτης μειώνεται. Δεδομένου ότι αυτή η μέθοδος είναι σχετικά ασφαλής για τον ασθενή, εφαρμόζεται στα αρχικά στάδια της νόσου. Μια βιοψία μπορεί να αποκλείσει παθολογίες όπως η σαρκοείδωση, η πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας, οι καρκινικοί όγκοι, οι λοιμώξεις, η ηωσινοφιλική πνευμονία, η ιστοκυττάρωση και η κυψελιδική πρωτεϊνίτιδα.
Όπως αναφέρθηκε, μια βιοψία ανοιχτού τύπου θεωρείται κλασική μέθοδος για τη διάγνωση ELISA, σας επιτρέπει να κάνετε ακριβή διάγνωση, αλλά είναι αδύνατο να προβλεφθεί η εξέλιξη της παθολογίας και η ανταπόκρισή της στη μελλοντική θεραπεία χρησιμοποιώντας αυτήν τη μέθοδο. Μια ανοιχτή βιοψία μπορεί να αντικατασταθεί από μια θωρακοσκοπική βιοψία.
Αυτή η μελέτη περιλαμβάνει τη λήψη παρόμοιας ποσότητας ιστού, αλλά η διάρκεια της παροχέτευσης της υπεζωκοτικής κοιλότητας δεν είναι τόσο μεγάλη. Αυτό μειώνει τον χρόνο που περνά ο ασθενής στο νοσοκομείο. Οι επιπλοκές από μια θωρακοσκοπική επέμβαση είναι λιγότερο συχνές. Όπως δείχνουν οι μελέτες, μια ανοιχτή βιοψία δεν συνιστάται να συνταγογραφείται σε όλους τους ασθενείς χωρίς εξαίρεση. Απαιτείται πραγματικά μόνο από το 11-12% των ασθενών, αλλά όχι περισσότερο.
Στη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών της 10ης αναθεώρησης, η ELISA ορίζεται ως «J 84.9 – Διάμεση πνευμονική νόσος, μη καθορισμένη».
Η διάγνωση μπορεί να διατυπωθεί ως εξής:
ELISA, πρώιμο στάδιο, αναπνευστική ανεπάρκεια 1ου βαθμού.
ELISA στο στάδιο του «κυτταρικού πνεύμονα», αναπνευστική ανεπάρκεια 3ου βαθμού, χρόνια πνευμονική.
Θεραπεία ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελιδίτιδας
Δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί αποτελεσματικές μέθοδοι για τη θεραπεία της ELISA. Επιπλέον, είναι δύσκολο να δοθεί συμπέρασμα σχετικά με την αποτελεσματικότητα των αποτελεσμάτων της θεραπείας, καθώς τα δεδομένα για τη φυσική πορεία της νόσου είναι ελάχιστα.
Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση φαρμάκων που μειώνουν τη φλεγμονώδη απόκριση. Χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά, τα οποία επηρεάζουν το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα και συμβάλλουν στη μείωση της φλεγμονής. Μια τέτοια θεραπεία εξηγείται από την υπόθεση ότι η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα αναπτύσσεται σε φόντο χρόνιας φλεγμονής, η οποία συνεπάγεται ίνωση. Εάν αυτή η αντίδραση κατασταλεί, τότε ο σχηματισμός ινωτικών αλλαγών μπορεί να αποτραπεί.
Υπάρχουν τρεις πιθανοί τρόποι θεραπείας:
Θεραπεία μόνο με γλυκοκορτικοστεροειδή.
Θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή με αζαθειοπρίνη.
Θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή με κυκλοφωσφαμίδη.
Η διεθνής συναίνεση, που πραγματοποιήθηκε το 2000, συμβουλεύει τη χρήση των 2 τελευταίων σχημάτων στη θεραπεία, αν και δεν υπάρχουν επιχειρήματα υπέρ της αποτελεσματικότητάς τους σε σύγκριση με τη μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
Πολλοί γιατροί σήμερα συνταγογραφούν γλυκοκορτικοστεροειδή για χορήγηση από το στόμα. Ενώ είναι δυνατό να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα μόνο στο 15-20% των ασθενών. Άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών, κυρίως γυναίκες, ανταποκρίνονται καλύτερα σε μια τέτοια θεραπεία εάν έχουν αυξημένες τιμές λεμφοκυττάρων στην έκπλυση από τους βρόγχους και τις κυψελίδες και διαγιγνώσκονται επίσης αλλαγές από εσμυρισμένο γυαλί.
Η θεραπεία πρέπει να συνεχιστεί για τουλάχιστον έξι μήνες. Για να αξιολογήσετε την αποτελεσματικότητά του, δώστε προσοχή στα συμπτώματα της νόσου, στα αποτελέσματα των ακτινογραφιών και σε άλλες τεχνικές. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η ευημερία του ασθενούς, καθώς μια τέτοια θεραπεία σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο επιπλοκών.
Υπάρχουν ορισμένοι ειδικοί που αντιτίθενται στη χρήση κυτταροστατικών στη θεραπεία της ELISA. Το δικαιολογούν λέγοντας ότι η πιθανότητα επιπλοκών με μια τέτοια θεραπεία είναι εξαιρετικά υψηλή. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα στην περίπτωση της χρήσης Κυκλοφωσφαμίδης. Η πιο συχνή ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η πανκυτταροπενία. Εάν τα αιμοπετάλια πέσουν κάτω από 100/ml, ή το επίπεδο των λεμφοκυττάρων πέσει κάτω από 000/ml, τότε η δοσολογία των φαρμάκων μειώνεται.
Εκτός από τη λευκοπενία, η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη σχετίζεται με την ανάπτυξη παρενεργειών όπως:
Καρκίνο της ουροδόχου κύστης.
Αιμορραγική κυστίτιδα.
Στοματίτιδα.
Διαταραχή της καρέκλας.
Υψηλή ευαισθησία του οργανισμού σε μολυσματικές ασθένειες.
Εάν παρόλα αυτά συνταγογραφήθηκε στον ασθενή κυτταροστατικά, τότε κάθε εβδομάδα θα πρέπει να δίνει αίμα για γενική ανάλυση (κατά τις πρώτες 30 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας). Στη συνέχεια χορηγείται αίμα 1-2 φορές σε 14-28 ημέρες. Εάν η θεραπεία πραγματοποιείται με κυκλοφωσφαμίδη, τότε κάθε εβδομάδα ο ασθενής πρέπει να φέρει ούρα για ανάλυση. Είναι σημαντικό να αξιολογήσετε την κατάστασή της και να ελέγξετε την εμφάνιση αίματος στα ούρα. Αυτός ο έλεγχος στην κατ' οίκον θεραπεία μπορεί να είναι δύσκολο να εφαρμοστεί, επομένως, δεν χρησιμοποιείται πάντα ένα τέτοιο θεραπευτικό σχήμα.
Οι επιστήμονες ελπίζουν ότι η χρήση ιντερφερονών θα βοηθήσει στην αντιμετώπιση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας. Αποτρέπουν τη βλάστηση των ινοβλαστών και της πρωτεΐνης μήτρας στα κύτταρα του πνευμονικού ιστού.
Ένας ριζικός τρόπος αντιμετώπισης της παθολογίας είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα. Η επιβίωση των ασθενών εντός 3 ετών μετά την επέμβαση είναι 60%. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς με ELISA είναι ηλικιωμένοι, επομένως δεν μπορούν να ανεχθούν μια τέτοια παρέμβαση.
Θεραπεία των επιπλοκών
Εάν ο ασθενής εμφανίσει λοίμωξη του αναπνευστικού, τότε του συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικά. Οι γιατροί επιμένουν να εμβολιάζονται τέτοιοι ασθενείς κατά της γρίπης και της πνευμονιοκοκκικής λοίμωξης. Η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης και της μη αντιρροπούμενης χρόνιας πνευμονικής πνευμονικής νόσου πραγματοποιείται σύμφωνα με τα σχετικά πρωτόκολλα.
Εάν ο ασθενής εμφανίσει υποξαιμία, τότε του γίνεται οξυγονοθεραπεία. Αυτό καθιστά δυνατή τη μείωση της δύσπνοιας και την αύξηση της ανοχής του ασθενούς στην άσκηση.
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση σε ασθενείς με ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα είναι κακή. Το μέσο προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών δεν υπερβαίνει τα 2,9 χρόνια.
Η πρόγνωση είναι κάπως καλύτερη σε άρρωστες γυναίκες, σε νεαρούς ασθενείς, αλλά μόνο με την προϋπόθεση ότι η νόσος δεν διαρκεί περισσότερο από ένα χρόνο. Βελτιώνει επίσης την πρόγνωση θετικής ανταπόκρισης του οργανισμού στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς πεθαίνουν από αναπνευστική και πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτές οι επιπλοκές αναπτύσσονται λόγω της εξέλιξης της ELISA. Μπορεί επίσης να είναι θανατηφόρο λόγω καρκίνου του πνεύμονα.