Σύνδρομο Guillain-Barré

Σύνδρομο Guillain-Barré

Τι είναι αυτό ?

Το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS), ή Οξεία Φλεγμονώδης Πολυδικαλονευρίτιδα, είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί βλάβη και παράλυση των περιφερικών νεύρων. Αυτή η παράλυση λέγεται ότι είναι εκτεταμένη επειδή γενικά ξεκινά με τα πόδια και τα χέρια και στη συνέχεια εξαπλώνεται στο υπόλοιπο σώμα. Υπάρχουν πολλές αιτίες, αλλά το σύνδρομο εμφανίζεται συχνότερα μετά τη μόλυνση, εξ ου και η άλλη ονομασία της οξείας μετα -μολυσματικής πολυαντικουλονευρίτιδας. Κάθε χρόνο στη Γαλλία, 1 έως 2 άτομα στους 10 προσβάλλονται από το σύνδρομο. (000) Η πλειοψηφία των προσβεβλημένων ατόμων αναρρώνει εντελώς μέσα σε λίγους μήνες, αλλά το σύνδρομο μπορεί να αφήσει σημαντική ζημιά και, σε σπάνιες περιπτώσεις, να οδηγήσει σε θάνατο, συχνότερα από παράλυση των αναπνευστικών μυών.

Συμπτώματα

Μυρμήγκιασμα και ξένες αισθήσεις εμφανίζονται στα πόδια και στα χέρια, συχνά συμμετρικά, και εξαπλώνονται στα πόδια, τα χέρια και το υπόλοιπο σώμα. Η σοβαρότητα και η πορεία του συνδρόμου ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό, από απλή μυϊκή αδυναμία έως παράλυση ορισμένων μυών και, σε σοβαρές περιπτώσεις, σχεδόν πλήρη παράλυση. Το 90% των ασθενών παρουσιάζει μέγιστη γενική βλάβη κατά την τρίτη εβδομάδα μετά τα πρώτα συμπτώματα. (2) Σε σοβαρές μορφές, η πρόγνωση είναι απειλητική για τη ζωή λόγω βλάβης στους μύες του στοματοφάρυγγα και των αναπνευστικών μυών, θέτοντας κίνδυνο αναπνευστικής ανεπάρκειας και διακοπής. Τα συμπτώματα είναι αρκετά παρόμοια με εκείνα άλλων καταστάσεων όπως η αλλαντίαση ((+ σύνδεσμος)) ή η νόσος του Lyme.

Η προέλευση της νόσου

Μετά τη μόλυνση, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αυτοαντισώματα που προσβάλλουν και καταστρέφουν τη θήκη μυελίνης που περιβάλλει τις νευρικές ίνες (άξονες) των περιφερικών νεύρων, εμποδίζοντάς τους να μεταδώσουν ηλεκτρικά σήματα από τον εγκέφαλο στους μυς.

Η αιτία του συνδρόμου Guillain-Barré δεν προσδιορίζεται πάντα, αλλά στα δύο τρίτα των περιπτώσεων εμφανίζεται λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά από διάρροια, πνευμονικές παθήσεις, γρίπη… Η μόλυνση από τα βακτήρια Campylobacter (υπεύθυνος για εντερικές λοιμώξεις) είναι μία από τις κύριες παράγοντες κινδύνου. Πολύ πιο σπάνια, η αιτία μπορεί να είναι ο εμβολιασμός, η χειρουργική επέμβαση ή το τραύμα.

Οι παράγοντες κινδύνου

Το σύνδρομο επηρεάζει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες και τους ενήλικες από τα παιδιά (ο κίνδυνος αυξάνεται με την ηλικία). Το σύνδρομο Guillain-Barré δεν είναι ούτε μεταδοτικό ούτε κληρονομικό. Ωστόσο, μπορεί να υπάρχουν γενετικές προδιαθέσεις. Μετά από πολλές διαμάχες, οι ερευνητές επιβεβαίωσαν με επιτυχία ότι το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να προκληθεί από μόλυνση με τον ιό Zika. (3)

Πρόληψη και θεραπεία

Δύο θεραπείες ανοσοθεραπείας είναι αποτελεσματικές στη διακοπή της βλάβης στα νεύρα:

  • Πλασμαφαίρεση, η οποία συνίσταται στην αντικατάσταση του πλάσματος του αίματος που περιέχει τα αυτοαντισώματα που προσβάλλουν τα νεύρα με υγιές πλάσμα.
  • Ενδοφλέβια ένεση αντισωμάτων (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνες) που εξουδετερώνουν τα αυτοαντισώματα.

Απαιτούν νοσηλεία και θα είναι ακόμη πιο αποτελεσματικά εάν έχουν εφαρμοστεί αρκετά νωρίς για να περιορίσουν τη βλάβη στα νεύρα. Επειδή όταν επηρεάζονται οι ίδιες οι νευρικές ίνες που προστατεύονται από τη θήκη μυελίνης, οι συνέπειες γίνονται μη αναστρέψιμες.

Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί σε παρατυπίες στην αναπνοή, στους καρδιακούς παλμούς και στην αρτηριακή πίεση και ο ασθενής πρέπει να τεθεί σε υποβοηθούμενο αερισμό εάν η παράλυση φτάσει στο αναπνευστικό σύστημα. Οι συνεδρίες αποκατάστασης μπορεί να είναι απαραίτητες για την ανάκτηση πλήρων κινητικών δεξιοτήτων.

Η πρόγνωση είναι γενικά καλή και όσο καλύτερη τόσο μικρότερη είναι η ασθενής. Η ανάρρωση ολοκληρώνεται μετά από έξι έως δώδεκα μήνες σε περίπου 85% των περιπτώσεων, αλλά περίπου το 10% των προσβεβλημένων ατόμων θα έχουν σημαντικές συνέπειες (1). Το σύνδρομο προκαλεί θάνατο στο 3% έως 5% των περιπτώσεων σύμφωνα με τον ΠΟΥ, αλλά έως και 10% σύμφωνα με άλλες πηγές. Ο θάνατος επέρχεται από καρδιακή ανακοπή ή λόγω επιπλοκών από παρατεταμένη ανάνηψη, όπως νοσοκομειακή λοίμωξη ή πνευμονική εμβολή. (4)

Αφήστε μια απάντηση