Το χολοστεάτωμα αποτελείται από μια μάζα αποτελούμενη από επιδερμικά κύτταρα, που βρίσκεται πίσω από την τυμπανική μεμβράνη, η οποία εισβάλλει σταδιακά στις δομές του μέσου ωτός, καταστρέφοντάς τα σταδιακά. Το χολοστεάτωμα ακολουθεί τις περισσότερες φορές μια χρόνια λοίμωξη που έχει περάσει απαρατήρητη. Εάν δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως, μπορεί να καταστρέψει το μέσο αυτί και να οδηγήσει σε κώφωση, λοίμωξη ή παράλυση του προσώπου. Μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στο εσωτερικό αυτί και να προκαλέσει ζάλη, ακόμη και στις δομές του εγκεφάλου (μηνιγγίτιδα, απόστημα). Η διάγνωση βασίζεται στην επίδειξη μιας υπόλευκης μάζας στον εξωτερικό ακουστικό πόρο. Η σάρωση βράχου ολοκληρώνει την αξιολόγηση τονίζοντας την επέκταση αυτής της μάζας μέσα στις δομές του αυτιού. Το χολοστεάτωμα απαιτεί ταχεία θεραπεία. Αυτό αφαιρείται εντελώς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, περνώντας από το πίσω μέρος του αυτιού. Μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση μπορεί να ενδείκνυται για να διασφαλιστεί η απουσία υποτροπής και για την ανακατασκευή των οστών από απόσταση.

Το χολοστεάτωμα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1683 με το όνομα «φθορά του αυτιού» από τον Joseph Duverney, τον πατέρα της ωτολογίας, τον κλάδο της ιατρικής που ειδικεύεται στη διάγνωση και τη θεραπεία διαταραχών. του ανθρώπινου αυτιού.

Το χολοστεάτωμα ορίζεται από την παρουσία επιδερμίδας, δηλαδή του δέρματος, μέσα στις κοιλότητες του μέσου αυτιού, στο τύμπανο, πίσω από την τυμπανική μεμβράνη και / ή στο μαστοειδές, περιοχές που κανονικά στερούνται δέρματος.

Αυτή η συσσώρευση δέρματος, που μοιάζει με κύστη ή τσέπη γεμάτη με λέπια δέρματος, σταδιακά θα μεγαλώσει σε μέγεθος, οδηγώντας σε χρόνια λοίμωξη του μέσου ωτός και καταστροφή των γύρω οστικών δομών. Επομένως, το χολοστεάτωμα ονομάζεται επικίνδυνη χρόνια ωτίτιδα.

Υπάρχουν δύο τύποι χολοστεατώματος:

• επίκτητο χολοστεάτωμα: αυτή είναι η πιο κοινή μορφή. Σχηματίζεται από έναν θύλακα σύσπασης της τυμπανικής μεμβράνης, ο οποίος θα εισβάλει σταδιακά στο μαστοειδές και το μέσο αυτί, καταστρέφοντας τις δομές που έρχονται σε επαφή με αυτό.
• συγγενές χολοστεάτωμα: αυτό αντιπροσωπεύει το 2 έως 4% των περιπτώσεων χολοστεατώματος. Προέρχεται από εμβρυολογικό υπόλειμμα δέρματος στο μέσο αυτί. Αυτή η ανάπαυση θα παράγει σταδιακά νέα υπολείμματα δέρματος που θα συσσωρεύονται στο μέσο αυτί, συχνά στο πρόσθιο τμήμα, και θα παράγουν πρώτα μια μικρή μάζα υπόλευκου χρώματος, πίσω από την τυμπανική μεμβράνη που έχει παραμείνει άθικτη, συχνότερα σε παιδιά ή νέους ενήλικες, χωρίς ιδιαίτερα συμπτώματα. Εάν δεν εντοπιστεί, αυτή η μάζα θα αυξηθεί σταδιακά και θα συμπεριφερθεί σαν επίκτητο χολοστεάτωμα, προκαλώντας απώλεια ακοής και στη συνέχεια άλλα συμπτώματα ανάλογα με τη βλάβη που προκαλείται στο αυτί. Όταν το χολοστεάτωμα προκαλεί έκκριση, έχει ήδη φτάσει σε προχωρημένο στάδιο.

Το χολοστεάτωμα ακολουθεί συχνότερα τις υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αυτιού λόγω δυσλειτουργίας του ευσταχιανού σωλήνα που ευθύνεται για μια θύλακα τυμπανικής σύσπασης. Σε αυτή την περίπτωση, το χολοστεάτωμα αντιστοιχεί στο αποκορύφωμα της εξέλιξης ενός ασταθούς θύλακα ανάσυρσης.

Υπάρχουν άλλες λιγότερο συχνές αιτίες χολοστεατώματος όπως:

• τραυματική διάτρηση του τυμπάνου.
• τραύμα στο αυτί όπως κάταγμα βράχου.
• χειρουργική επέμβαση στο αυτί όπως τυμπανοπλαστική ή χειρουργική επέμβαση ωτοσκλήρωσης.

Τέλος, πιο σπάνια, στην περίπτωση του συγγενή χολοστεάτωμα, μπορεί να υπάρχει από τη γέννηση.

Το χολοστεάτωμα είναι υπεύθυνο για:

• αίσθηση φραγμένου αυτιού.
• υποτροπιάζουσα μονομερής ωτίτιδα σε ενήλικες ή παιδιά.
• Επαναλαμβανόμενη μονομερής ωτόρροια, δηλαδή χρόνια πυώδης έκκριση αυτιών, κιτρινωπό χρώμα και δύσοσμη (μυρωδιά «παλιού τυριού»), που δεν ηρεμεί με ιατρική θεραπεία ή πρόληψη αυστηρά υδρόβια.
• πόνος στο αυτί, που είναι πόνος στο αυτί.
• ωτορραγία, δηλαδή αιμορραγία από το αυτί.
• φλεγμονώδεις πολύποδες του τυμπάνου.
• προοδευτική μείωση της ακοής: είτε εμφανίζεται στην αρχή είτε είναι μεταβλητής εξέλιξης, η ακοή συχνά αφορά μόνο το ένα αυτί, αλλά μπορεί να είναι αμφίπλευρη. Αυτή η κώφωση εμφανίζεται πρώτα με τη μορφή ορώδους ωτίτιδας. Μπορεί να επιδεινωθεί ως αποτέλεσμα της αργής καταστροφής των οστών της αλυσίδας των οστών στα οποία έρχεται σε επαφή με τον θύλακα σύσπασης που εξελίσσεται σε χολοστεάτωμα. Τέλος, μακροπρόθεσμα, η ανάπτυξη του χολοστεατώματος μπορεί να καταστρέψει το εσωτερικό αυτί και ως εκ τούτου να είναι υπεύθυνη για πλήρη κώφωση ή κόφωση.
• παράλυση προσώπου: σπάνια, αντιστοιχεί στην ταλαιπωρία του νεύρου του προσώπου σε επαφή με το χολοστεάτωμα.
• αίσθημα ζάλης και διαταραχές ισορροπίας: σπάνια, συνδέονται με το άνοιγμα του εσωτερικού αυτιού από το χολοστεάτωμα.
• σπάνιες σοβαρές λοιμώξεις όπως μαστοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλικό απόστημα, μετά την ανάπτυξη χολοστεάτωμα στην κροταφική περιοχή του εγκεφάλου κοντά στο αυτί.

Η διάγνωση του χολοστεατώματος βασίζεται:

• η ωτοσκόπηση, δηλαδή η κλινική εξέταση, που πραγματοποιήθηκε με τη χρήση μικροσκοπίου από τον ειδικό ΩΡΛ, ο οποίος καθιστά δυνατή τη διάγνωση έκκρισης από το αυτί, ωτίτιδας, θύλακα σύσπασης ή κύστης του δέρματος, η μόνη κλινική πτυχή που επιβεβαιώνει η παρουσία χολοστεατώματος ·
• ακουόγραμμα ή μέτρηση ακοής. Κατά την έναρξη της νόσου, η διαταραχή της ακοής εντοπίζεται κυρίως στο μέσο αυτί. Ως εκ τούτου, ανιχνεύεται κλασικά μια καθαρή αγώγιμη απώλεια ακοής που σχετίζεται με την τροποποίηση της τυμπανικής μεμβράνης ή την προοδευτική καταστροφή της αλυσίδας των οστών στα μέσα αυτί. Η καμπύλη αγωγιμότητας των οστών που ελέγχει το εσωτερικό αυτί είναι τότε απόλυτα φυσιολογική. Σταδιακά, με την πάροδο του χρόνου και την ανάπτυξη του χολοστεατώματος, μπορεί να εμφανιστεί μείωση της αγωγιμότητας των οστών που είναι υπεύθυνη για τη λεγόμενη «μικτή» κώφωση (αισθητηριακή απώλεια ακοής που σχετίζεται με αγώγιμη απώλεια ακοής) και πολύ υπέρ της έναρξης της καταστροφής. του εσωτερικού αυτιού που απαιτεί θεραπεία χωρίς καθυστέρηση.
• μια σάρωση βράχου: πρέπει να ζητείται συστηματικά για χειρουργική αντιμετώπιση. Οπτικοποιώντας μια αδιαφάνεια με κυρτά άκρα στα διαμερίσματα του μέσου αυτιού με την παρουσία οστικής καταστροφής κατά την επαφή, αυτή η ακτινολογική εξέταση καθιστά δυνατή την επιβεβαίωση της διάγνωσης του χολοστεατώματος, τον καθορισμό της επέκτασής του και την αναζήτηση πιθανών επιπλοκών.
• μπορεί να ζητηθεί μαγνητική τομογραφία ειδικά σε περίπτωση αμφιβολίας για υποτροπή μετά τη θεραπεία.

Όταν επιβεβαιωθεί η διάγνωση του χολοστεατώματος, η μόνη δυνατή θεραπεία είναι η αφαίρεσή του με χειρουργική επέμβαση.

Στόχοι της παρέμβασης

Ο στόχος της παρέμβασης είναι να πραγματοποιηθεί η πλήρης κατάλυση του χολοστεάτωματος, διατηρώντας ή βελτιώνοντας την ακοή, την ισορροπία και τη λειτουργία του προσώπου, εάν το επιτρέπει η θέση του στο μέσο αυτί. Οι απαιτήσεις που σχετίζονται με την αφαίρεση του χολοστεατώματος μπορεί μερικές φορές να εξηγήσουν την αδυναμία διατήρησης ή βελτίωσης της ακοής ή ακόμη και την επιδείνωση της ακοής μετά την επέμβαση.

Μπορούν να πραγματοποιηθούν διάφοροι τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

• τυμπανοπλαστική σε κλειστή τεχνική. 
• τυμπανοπλαστική σε ανοιχτή τεχνική.
• πετρομαστοειδής εσοχή.

Η επιλογή μεταξύ αυτών των διαφορετικών τεχνικών αποφασίζεται και συζητείται με τον χειρουργό ΩΡΛ. Εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

• επέκταση του χολοστεατώματος.
• κατάσταση ακοής?
• ανατομική διαμόρφωση.
• επιθυμία για συνέχιση των υδάτινων δραστηριοτήτων.
• δυνατότητες ιατρικής παρακολούθησης ·
• λειτουργικός κίνδυνος κλπ.

Διεξαγωγή της παρέμβασης

Αυτό γίνεται υπό γενική αναισθησία, ρετρο-ωτική, δηλαδή μέσω του πίσω μέρους του αυτιού, κατά τη διάρκεια μιας σύντομης νοσηλείας λίγων ημερών. Το νεύρο του προσώπου παρακολουθείται συνεχώς καθ 'όλη τη διάρκεια της επέμβασης. Η παρέμβαση συνίσταται, μετά την εξαγωγή του χολοστεατώματος που αποστέλλεται για ανατομοπαθολογική εξέταση, να αφήσει όσο το δυνατόν λιγότερα υπολείμματα και να ανακατασκευάσει το τύμπανο μέσω του χόνδρου που έχει ληφθεί από την τραγική περιοχή, δηλαδή στο μπροστινό μέρος του ακουστικού πόρου. εξωτερικό, ή στο πίσω μέρος της κόγχας του αυτιού.

Ανάρρωση και μετεγχειρητική παρακολούθηση

Σε περίπτωση αλυσίδας οστών που έχουν υποστεί βλάβη από το χολοστεάτωμα, εάν το αυτί δεν είναι πολύ μολυσμένο, γίνεται ανασύσταση της ακοής κατά τη διάρκεια αυτής της πρώτης χειρουργικής επέμβασης αντικαθιστώντας το κατεστραμμένο οστέιλο με μια πρόθεση.

Η κλινική και ακτινολογική παρακολούθηση (αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία) πρέπει να γίνεται τακτικά, λόγω των υψηλών δυνατοτήτων υποτροπής του χολοστεατώματος. Είναι απαραίτητο να ξαναδείτε τον ασθενή 6 μήνες μετά την επέμβαση και να προγραμματίσετε συστηματικά μια απεικονιστική εξέταση σε 1 έτος. Σε περίπτωση μη αποκατάστασης της ακοής, αμφιβόλου ακτινολογικής εικόνας ή υπέρ της υποτροπής, ανώμαλης ωτοσκόπησης ή επιδείνωσης της ακοής παρά την ικανοποιητική αποκατάσταση της τελευταίας, απαιτείται δεύτερη χειρουργική επέμβαση. να προγραμματίσετε 9 έως 18 μήνες μετά το πρώτο, προκειμένου να ελέγξετε την απουσία υπολειπόμενου χολοστεατώματος και να προσπαθήσετε να βελτιώσετε την ακοή.

Σε περίπτωση που δεν προγραμματιστεί δεύτερη παρέμβαση, πραγματοποιείται ετήσια κλινική παρακολούθηση για αρκετά χρόνια. Η οριστική θεραπεία θεωρείται ελλείψει υποτροπής περισσότερο από 5 χρόνια μετά την τελευταία χειρουργική επέμβαση.