Μια αυτοάνοση ασθένεια είναι το αποτέλεσμα μιας ανωμαλίας στο ανοσοποιητικό σύστημα που οδηγεί το τελευταίο να επιτίθεται στα φυσιολογικά συστατικά του οργανισμού (ο «εαυτός», εξ ου και η ρίζα που αυτομάτως μιλάει για αυτή τη διαταραχή ανοσίας). Γίνεται μια κλασική διάκριση μεταξύ αυτοάνοσων νοσημάτων που αφορούν συγκεκριμένα όργανα, τα οποία επηρεάζουν ένα συγκεκριμένο όργανο (όπως αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς) και συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο λύκος, τα οποία μπορούν να επηρεάσουν πολλά όργανα.

Ενώ υποτίθεται ότι μας προστατεύει από παθογόνους παράγοντες (που μπορεί να προκαλέσουν ασθένειες), το ανοσοποιητικό μας σύστημα μπορεί μερικές φορές να βγει εκτός λειτουργίας. Στη συνέχεια, μπορεί να γίνει πολύ ευαίσθητο σε ορισμένα εξωγενή (εξωτερικά) συστατικά και να προκαλέσει αλλεργίες ή να αντιδράσει σε συστατικά του εαυτού και να προωθήσει την εμφάνιση αυτοάνοσων ασθενειών.

Τα αυτοάνοσα νοσήματα αποτελούν μια ομάδα στην οποία βρίσκουμε ασθένειες τόσο διαφορετικές όπως ο διαβήτης τύπου Ι, η σκλήρυνση κατά πλάκας, η θυματοειδής αρθρίτιδα ή η νόσος του Crohn. Όλα αυτά αντιστοιχούν σε χρόνιες ασθένειες που προκαλούνται από την απώλεια ανοσολογικής ανοχής του οργανισμού στα συστατικά του.

Πώς δημιουργούνται τα αυτοάνοσα νοσήματα;

Ένας πραγματικός εσωτερικός στρατός που αποτελείται από πολλά λευκά αιμοσφαίρια, το ανοσοποιητικό σύστημα προστατεύει το σώμα από εξωτερικές επιθέσεις όπως βακτήρια ή ιούς και συνήθως ανέχεται τα δικά του συστατικά. Όταν η αυτο-ανοχή καταρρέει, γίνεται πηγή ασθένειας. Ορισμένα λευκά αιμοσφαίρια (αυτοαντιδραστικά λεμφοκύτταρα) προσβάλλουν συγκεκριμένα ιστούς ή όργανα.

Αντισώματα που συνήθως παράγονται από ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού για να εξουδετερώσουν τον εχθρό προσκολλώνται σε ορισμένα μόρια (αντιγόνα) μπορούν επίσης να εμφανιστούν και να στοχεύσουν στοιχεία του σώματός μας. Το σώμα εκκρίνει αντισώματα έναντι των δικών του αντιγόνων τα οποία θεωρεί ξένα.

Για παράδειγμα:

• στον διαβήτη τύπου Ι: τα αυτοαντισώματα στοχεύουν τα κύτταρα του παγκρέατος που εκκρίνουν ινσουλίνη.
• στη ρευματοειδή αρθρίτιδα: είναι η μεμβράνη που περιβάλλει τις αρθρώσεις που στοχεύει, η φλεγμονή εξαπλώνεται στους χόνδρους, τα οστά, ακόμη και στους τένοντες και τους συνδέσμους.
• στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τα αυτόματα αντι-χείλη κατευθύνονται εναντίον μορίων που υπάρχουν σε πολλά κύτταρα του σώματος, οδηγώντας σε βλάβη σε διάφορα όργανα (δέρμα, αρθρώσεις, νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν βρίσκουμε αυτοαντισώματα και μιλάμε μάλλον για «αυτοφλεγμονώδεις» ασθένειες. Η πρώτη γραμμή άμυνας του σώματος του ανοσοποιητικού κυττάρου (ουδετερόφιλα, μακροφάγα, μονοκύτταρα, φυσικά δολοφονικά κύτταρα) από μόνη της προκαλεί χρόνια φλεγμονή που οδηγεί στην καταστροφή ορισμένων ιστών:

• δέρμα στην ψωρίαση (που επηρεάζει το 3 έως 5% του ευρωπαϊκού πληθυσμού).
• ορισμένες αρθρώσεις σε ρευματοειδή σπονδυλίτιδα.
• το πεπτικό σύστημα στη νόσο του Crohn.
• το κεντρικό νευρικό σύστημα στη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Είτε είναι αυστηρά αυτοάνοσα είτε αυτοφλεγμονώδη, όλες αυτές οι ασθένειες προκύπτουν από μια δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και εξελίσσονται σε χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες.

Ποιος ανησυχεί;

Στις αρχές του 5ου αιώνα, τα αυτοάνοσα νοσήματα επηρεάζουν περίπου 80 εκατομμύρια ανθρώπους στη Γαλλία και έχουν γίνει η τρίτη αιτία θνησιμότητας / νοσηρότητας μετά τον καρκίνο και τις καρδιαγγειακές παθήσεις και σε περίπου τις ίδιες αναλογίες. Το XNUMX% των περιπτώσεων αφορά γυναίκες. Σήμερα, εάν οι θεραπείες καθιστούν δυνατή την επιβράδυνση της ανάπτυξής τους, τα αυτοάνοσα νοσήματα παραμένουν ανίατα.

Η συντριπτική πλειοψηφία των αυτοάνοσων ασθενειών είναι πολυπαραγοντικές. Εκτός από μερικές εξαιρέσεις, θεωρούνται ότι βασίζονται στο συνδυασμό γενετικών, ενδογενών, εξωγενών και / ή περιβαλλοντικών, ορμονικών, μολυσματικών και ψυχολογικών παραγόντων.

Το γενετικό υπόβαθρο είναι σημαντικό, εξ ου και η συχνά οικογενειακή φύση αυτών των ασθενειών. Για παράδειγμα, η συχνότητα του διαβήτη τύπου Ι πηγαίνει από 0,4% στον γενικό πληθυσμό σε 5% στους συγγενείς ενός διαβητικού.

Στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, το γονίδιο HLA-B27 υπάρχει στο 80% των προσβεβλημένων ατόμων αλλά μόνο στο 7% των υγιών ατόμων. Δεκάδες αν όχι εκατοντάδες γονίδια έχουν συσχετιστεί με κάθε αυτοάνοσο νόσημα.

Πειραματικές μελέτες ή επιδημιολογικά δεδομένα περιγράφουν σαφώς μια συσχέτιση μεταξύ του μικροβίου του εντέρου (πεπτικό οικοσύστημα), το οποίο βρίσκεται στη διεπαφή μεταξύ του ανοσοποιητικού συστήματος και του περιβάλλοντος, και της εμφάνισης μιας αυτοάνοσης νόσου. Υπάρχουν ανταλλαγές, ένα είδος διαλόγου, μεταξύ των εντερικών βακτηρίων και των ανοσοκυττάρων.

Το περιβάλλον (έκθεση σε μικρόβια, ορισμένες χημικές ουσίες, υπεριώδεις ακτίνες, κάπνισμα, στρες κ.λπ.) παίζει επίσης σημαντικό ρόλο.

Η αναζήτηση μιας αυτοάνοσης νόσου πρέπει πάντα να γίνεται σε υποβλητικό πλαίσιο. Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν:

• εξερεύνηση για τη διάγνωση των προσβεβλημένων οργάνων (κλινική, βιολογική, βιοψία οργάνων).
• μια εξέταση αίματος για αναζήτηση φλεγμονής (μη ειδική) αλλά η οποία μπορεί να υποδεικνύει τη σοβαρότητα των επιθέσεων και να διερευνήσει την ανοσολογική αξιολόγηση με αναζήτηση αυτοαντισωμάτων ·
• συστηματική αναζήτηση πιθανών επιπλοκών (νεφρών, πνευμόνων, καρδιάς και νευρικού συστήματος).

Κάθε αυτοάνοση ασθένεια ανταποκρίνεται σε συγκεκριμένη θεραπεία.

Οι θεραπείες καθιστούν δυνατό τον έλεγχο των συμπτωμάτων της νόσου: αναλγητικά κατά του πόνου, αντιφλεγμονώδη φάρμακα κατά της λειτουργικής δυσφορίας στις αρθρώσεις, φάρμακα αντικατάστασης που καθιστούν δυνατή την ομαλοποίηση των ενδοκρινικών διαταραχών (ινσουλίνη για διαβήτη, θυροξίνη στον υποθυρεοειδισμό).

Τα φάρμακα που ελέγχουν ή αναστέλλουν την αυτοανοσία προσφέρουν επίσης έναν τρόπο περιορισμού των συμπτωμάτων και την εξέλιξη της βλάβης των ιστών. Συνήθως πρέπει να λαμβάνονται χρόνια γιατί δεν μπορούν να θεραπεύσουν την ασθένεια. Επιπλέον, δεν είναι ειδικά για τα κύτταρα που επηρεάζουν την ανοσία και παρεμβαίνουν σε ορισμένες γενικές λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ιστορικά, έχουν χρησιμοποιηθεί ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή, κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη) επειδή αλληλεπιδρούν με κεντρικούς παράγοντες του ανοσοποιητικού συστήματος και καθιστούν δυνατό τον περιορισμό της δραστηριότητάς του συνολικά. Συχνά συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης και ως εκ τούτου απαιτούν τακτική παρακολούθηση.

Εδώ και είκοσι χρόνια, έχουν αναπτυχθεί βιοθεραπείες: προσφέρουν καλύτερο έλεγχο των συμπτωμάτων. Αυτά είναι μόρια που στοχεύουν συγκεκριμένα έναν από τους βασικούς παράγοντες που εμπλέκονται στη σχετική διαδικασία. Αυτές οι θεραπείες χρησιμοποιούνται όταν η νόσος είναι σοβαρή ή δεν ανταποκρίνεται ή επαρκώς σε ανοσοκατασταλτικά.

Στην περίπτωση πολύ συγκεκριμένων παθολογιών όπως το σύνδρομο Guillain Barre, η πλασμαφαίρεση επιτρέπει την εξάλειψη των αυτοαντισωμάτων με διήθηση του αίματος το οποίο στη συνέχεια εγχέεται ξανά στον ασθενή.