Η νόσος του Behçet είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Εκδηλώνεται κυρίως με πληγές στο στόμα ή στα γεννητικά όργανα, αλλά και με βλάβες στα μάτια, το δέρμα ή τις αρθρώσεις. Οι πιο σοβαρές εκδηλώσεις αποτελούνται από νευρολογικές ή πεπτικές βλάβες, φλεβική θρόμβωση και αρτηριακά ανευρύσματα, καθώς και ορισμένες οφθαλμολογικές βλάβες που μπορεί να προκαλέσουν τύφλωση. Η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική και μπορεί να περιλαμβάνει κολχικίνη και κορτικοστεροειδή με ή χωρίς ανοσοκατασταλτικά για πιο σοβαρές εκδηλώσεις.

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον δερματολόγο Behçet το 1934. Ορίζει μια φλεγμονώδη διαταραχή που μπορεί να περιλαμβάνει αγγειίτιδα, δηλαδή φλεγμονή, των αρτηριών και / ή των φλεβών μικρού ή μεγάλου διαμετρήματος. , καθώς και θρομβώσεις, δηλαδή σχηματίζονται θρόμβοι επίσης στις αρτηρίες και / ή τις φλέβες.

Η νόσος του Behçet κυριαρχεί στη λεκάνη της Μεσογείου και στην Ιαπωνία. Επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες αλλά τείνει να είναι πιο σοβαρή στους άνδρες. Εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 18 και 40 ετών και μπορεί να παρατηρηθεί σε παιδιά. 

Εξελίσσεται σε αναβλύσεις, διασταυρωμένες με περιόδους ύφεσης. Μπορεί μερικές φορές να είναι θανατηφόρο, μετά από νευρολογικές επιπλοκές, αγγειακά (ρήξη ανευρύσματος) ή γαστρεντερικές διαταραχές. Ένας μεγάλος αριθμός ασθενών τελικά περνά σε ύφεση.

Η αιτία της νόσου του Behçet είναι άγνωστη. 

Θα μπορούσαν να εμπλέκονται ανοσολογικοί παράγοντες ενεργοποίησης, συμπεριλαμβανομένων των αυτοάνοσων ενεργοποιητών, και ιογενείς (π.χ. ιός έρπητα) ή βακτηριακοί (π.χ. στρεπτόκοκκοι). Το αλληλόμορφο HLA-B51 είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου. Πράγματι, οι φορείς αυτού του αλληλόμορφου έχουν κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου 1,5 έως 16 φορές υψηλότερο σε σύγκριση με τους μη φορείς.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Behçet είναι ποικίλες και μπορεί να είναι αναπηρικές στις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής. Αυτά περιλαμβάνουν:

• δερματικές βλάβες όπως στοματικά έλκη που υπάρχουν στο 98% των περιπτώσεων, πληγές στα γεννητικά όργανα που υπάρχουν στο 60% των περιπτώσεων και κατά προτίμηση εντοπίζονται σε άνδρες στο όσχεο, ψευδο-θυλακίτιδα, δερμο-υποδερμικά οζίδια που υπάρχουν στο 30 έως 40% των περιπτώσεων.
• βλάβη στις αρθρώσεις, όπως αρθραλγία και φλεγμονώδης ολιγοαρθρίτιδα των μεγάλων αρθρώσεων (γόνατα, αστράγαλοι), που υπάρχουν στο 50% των περιπτώσεων.
• μυϊκή βλάβη, μάλλον σπάνια.
• οφθαλμικές βλάβες, όπως ραγοειδίτιδα, υποπυονία ή χοριοειδίτιδα, υπάρχουν στο 60% των περιπτώσεων και προκαλούν σοβαρές επιπλοκές όπως καταρράκτης, γλαύκωμα, τύφλωση.
• νευρολογικές βλάβες που υπάρχουν στο 20% των περιπτώσεων. Οι εξάρσεις συχνά ξεκινούν με πυρετό και πονοκέφαλο. Περιλαμβάνουν μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, βλάβη στα κρανιακά νεύρα, θρομβοφλεβίτιδα των εγκεφαλικών κόλπων.
• αγγειακή βλάβη: φλεβική θρόμβωση, συχνά επιφανειακή, παρούσα στο 30 έως 40% των περιπτώσεων. αρτηριακή βλάβη, σπάνια, όπως φλεγμονώδης αρτηρίτιδα ή ανευρύσματα.
• καρδιακές διαταραχές, σπάνιες, όπως μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα ή περικαρδίτιδα. 
• γαστρεντερικές διαταραχές, σπάνιες στην Ευρώπη, εκδηλώνονται με κοιλιακή δυσφορία, κοιλιακό άλγος και διάρροια με εντερικά έλκη, παρόμοια με τις εστίες της νόσου του Crohn ή της ελκώδους κολίτιδας.
• άλλες σπάνιες διαταραχές είναι πιθανές, ιδίως νεφρικές και όρχεις.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Behçet. Οι διαθέσιμες θεραπείες στοχεύουν στον έλεγχο της νόσου μειώνοντας τη φλεγμονή.

Η διαχείριση της νόσου του Behçet είναι πολυεπιστημονική (γενικός ιατρός, οφθαλμίατρος, παθολόγος κ.λπ.). Η θεραπεία εξαρτάται από τις κλινικές εκδηλώσεις:

• η κολχικίνη (1 έως 2 χιλιοστόγραμμα ημερησίως) παραμένει η βάση της θεραπείας, ιδιαίτερα η βλάβη του δέρματος και των αρθρώσεων. Μπορεί να είναι αρκετό σε ήπιες μορφές.
• η νευρολογική, οφθαλμική και αγγειακή βλάβη απαιτεί θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ, μεθοτρεξάτη) από το σύστημα.
• Σε ορισμένες σοβαρές οφθαλμικές μορφές, η άλφα ιντερφερόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί με υποδόριες ενέσεις.
• Τα αντισώματα αντι-TNF άλφα χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο σε σοβαρές μορφές της νόσου ή μορφές ανθεκτικές σε προηγούμενες θεραπείες.
• Οι τοπικές θεραπείες, ιδίως οι οφθαλμικές μορφές, μπορεί να είναι χρήσιμες (οφθαλμικές σταγόνες βασισμένες σε κορτικοστεροειδή σε συνδυασμό με οφθαλμικές σταγόνες για τη διαστολή της κόρης προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές της ραγοειδίτιδας).
• Τα από του στόματος αντιπηκτικά που αποσκοπούν στην αραίωση του αίματος χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της θρόμβωσης.

Ταυτόχρονα, συνιστάται η διακοπή του καπνίσματος, καθώς ο καπνός αποτελεί παράγοντα κινδύνου για επιδείνωση των αγγειακών διαταραχών. Η λήψη κορτικοστεροειδών, ειδικά σε υψηλές δόσεις, πρέπει να συνοδεύεται από δίαιτα χαμηλή σε σάκχαρα και άλατα. Σε περίπτωση πόνου στις αρθρώσεις, η άσκηση μέτριας έντασης, εκτός από τις ωθήσεις, μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της ευελιξίας των αρθρώσεων και της μυϊκής δύναμης.

Τέλος, δεδομένου ότι η νόσος του Behçet μπορεί να προκαλέσει άγχος και να αλλάξει την εικόνα του εαυτού του, η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί να βοηθήσει στην καλύτερη αποδοχή της ασθένειας και στην καλύτερη αντιμετώπισή της σε καθημερινή βάση.