Περιεχόμενα
Αγγειίτιδα μικρών τριχοειδών αγγείων
Αγγειίτιδα μικρών τριχοειδών αγγείων
Πρόκειται για μια μεγάλη ομάδα αγγειίτιδας του τοιχώματος των αρτηριδίων, φλεβών ή τριχοειδών αγγείων, η πρόγνωση της οποίας είναι πολύ μεταβλητή ανάλογα με το αν πρόκειται για καθαρή ή συστηματική δερματική αγγειίτιδα.
Η πιο συνηθισμένη κλινική πλευρά είναι η πορφύρα (πορφυρά σημεία που δεν ξεθωριάζουν όταν πιέζονται) διογκωμένα και διηθημένα, ειδικά στα κάτω άκρα, επιδεινωμένα με όρθια στάση, η οποία μπορεί να λάβει διάφορες μορφές (πετεχιακή και εκχυμωτική, νεκρωτική, φλυκταινώδης…) ή βίδο, σχηματίζοντας ένα είδος πορφυρού πλέγματος (liveso reticularis) ή κηλίδωσης (liveso racemosa) στα πόδια. Μπορούμε επίσης να παρατηρήσουμε ένα φαινόμενο Raynaud (λίγα δάχτυλα ασπρίζουν στο κρύο).
Το Purpura και το Liveo μπορεί να σχετίζονται με άλλες βλάβες στο δέρμα (βλατίδες, οζίδια, νεκρωτικές βλάβες, αιμορραγικές φυσαλίδες), σταθερή κνίδωση που δεν φαγούρα.
Η παρουσία εκδηλώσεων έξω από το δέρμα αποτελεί παράγοντα βαρύτητας, που δείχνει την παρουσία αγγειακής προσβολής στα όργανα:
- πόνος στις αρθρώσεις
- κοιλιακό άλγος, μαύρα κόπρανα, διαταραχή διέλευσης,
- περιφερική νευροπάθεια
- οίδημα των κάτω άκρων,
- Υπέρταση,
- δυσκολίες στην αναπνοή, άσθμα, βήχας αίματος…
Ο γιατρός συνταγογραφεί εξετάσεις που αποσκοπούν στην αναζήτηση αιτίας και σημάτων σοβαρότητας: εξέταση αίματος με αριθμό κυττάρων αίματος, αναζήτηση φλεγμονής, εξετάσεις ήπατος και νεφρού κ.λπ., αναζήτηση αίματος στα κόπρανα και ακτινογραφίες σύμφωνα με τα σημεία κλήσης ( ακτινογραφία πνεύμονα σε περίπτωση δυσκολίας στην αναπνοή κλπ.).
Αγγειίτιδα που προκαλείται από λοίμωξη:
- βακτηριακά: στρεπτόκοκκος, gram-αρνητικοί κόκκοι (γονοκόκκος και μηνιγγιτιδόκοκκος)
- ιογενής: ηπατίτιδα, λοιμώδης μονοπυρήνωση, HIV κ.λπ.
- παρασιτικά: ελονοσία…
- Μύκητες: Candida albicans…
Αγγειίτιδα που σχετίζεται με ανοσολογικές ανωμαλίες
- Κρυοσφαιριναιμία τύπου II (μικτή μονοκλωνική) και III (μικτή πολυκλωνική), που σχετίζονται με αυτοάνοση νόσο, λοίμωξη (ειδικά ηπατίτιδα C) ή ασθένεια του αίματος
- Hypocomplementémie (αγγειίτιδα κνίδωσης Mac Duffie)
- Υπεργλοβουλίνη
- Σύνδεση: λύκος, σύνδρομο Gougerot-Sjögren, ρευματοειδής αρθρίτιδα…
- Αγγειίτιδα ασθενειών του αίματος και κακοήθειες
- Λευχαιμία, λέμφωμα, μυέλωμα, καρκίνος
- Αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA (κυτταροπλασματικά αντισώματα ουδετερόφιλων)
Micro Poly Angéite ή MPA
Η μικροπολυαγγειίτιδα (MPA) είναι μια συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα της οποίας τα κλινικά σημεία είναι πολύ παρόμοια με αυτά του PAN.
Το MPA σχετίζεται με ANCA τύπου αντι-μυελοπεροξειδάσης (anti-MPO) και συνήθως προκαλεί ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα και πνευμονική προσβολή που απουσιάζει στο PAN.
Η θεραπεία του MPA όσον αφορά το PAN ξεκινά με θεραπεία με κορτικοστεροειδή, μερικές φορές σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά (ιδίως η κυκλοφωσφαμίδη)
Η νόσος του Wegener
Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια αγγειίτιδα, η έναρξη της οποίας γενικά χαρακτηρίζεται από ΩΡΛ ή αναπνευστικά συμπτώματα (ιγμορίτιδα, πνευμοπάθεια κ.λπ.) ανθεκτικά σε αντιβιοτικές θεραπείες.
Κλασικά, η διάχυτη ΩΡΛ (καταστρεπτική πανσκινίτιδα), η πνευμονική (όγκος των παρεγχύμων) και η νεφρική (ημισέληνος νευρωτική σπειραματονεφρίτιδα από ημισέληνο) δημιουργεί την κλασική τριάδα της κοκκιωμάτωσης του Wegener.
Η δερματική-βλεννογόνος μεμβράνη επηρεάζει περίπου το 50% των ασθενών: πορφύρα (πορφυρά σημεία που δεν εξαφανίζονται όταν πιέζονται) διογκωμένα και διηθημένα, βλατίδες, υποδόρια οζίδια, εξελκώσεις του δέρματος, φλύκταινες, κυστίδια, υπερπλαστική ουλίτιδα…
Το ANCA είναι ένα διαγνωστικό και εξελικτικό τεστ για την κοκκιωμάτωση του Wegener, με διάχυτο κυτταροπλασματικό φθορισμό (c-ANCA), λεπτόκοκκο με υπερπυρηνική ενίσχυση και / ή καθαρά περιπυρηνικό φθορισμό (p-ANCA).
Η διαχείριση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, η οποία μερικές φορές μπορεί να θεωρηθεί ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης, πρέπει να πραγματοποιηθεί σε εξειδικευμένο νοσοκομειακό περιβάλλον, με συνδυασμό κορτιζόνης και κυκλοφωσφαμίδης από το στόμα.
Νόσος Churg και Strauss
Το άσθμα είναι ένα σημαντικό και πρώιμο κριτήριο αυτής της αγγειίτιδας, την οποία προηγείται κατά μέσο όρο 8 χρόνια πριν από τα πρώτα σημάδια αγγειίτιδας (νευροπάθεια, διαταραχές των κόλπων κ.λπ.) και το οποίο επιμένει μετά.
Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν συγκεκριμένα μια σαφή αύξηση των ηωσινοφιλικών πολυπυρηνικών λευκών αιμοσφαιρίων
Η θεραπεία της νόσου Churg και Strauss ξεκινά με θεραπεία με κορτικοστεροειδή, μερικές φορές σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά (ειδικά κυκλοφωσφαμίδη)
Η γνώμη του γιατρού μας
Η διηθημένη πορφύρα (πορφυρά, κάπως παχιά μπαλώματα που δεν ξεθωριάζουν με την πίεση των δακτύλων) είναι το βασικό σημάδι της αγγειίτιδας. Δυστυχώς, αυτό το σημάδι δεν είναι πάντα παρόν και η μεταβλητότητα των μη ειδικών κλινικών σημείων συχνά καθιστά τη διάγνωση δύσκολη για τους γιατρούς. Ομοίως, είναι συχνά δύσκολο να βρεθεί μια αιτία για τη θεραπεία της αγγειίτιδας των μικρών αγγείων, η οποία είναι μακράν η πιο σημαντική περίπτωση που συναντάται στην τρέχουσα πρακτική σε σύγκριση με την αγγειίτιδα των μεσαίων και μεγάλων αγγείων: περίπου το ήμισυ της αγγειίτιδας των μικρών αγγείων. τα αγγεία δεν έχουν αιτία που βρέθηκε κατά τη διάρκεια των βιολογικών και ακτινολογικών ερευνών που πραγματοποιεί ο γιατρός για να αναζητήσει αιτιολογία. Συχνά μιλάμε για «αλλεργική αγγειίτιδα» ή «αγγειίτιδα υπερευαισθησίας» ή μάλλον «δερματική αγγειίτιδα μικρών αγγείων ιδιοπαθούς διαμετρήματος». Δρ Ludovic Rousseau, δερματολόγος |
Ορόσημα
Ομάδα Μελέτης Γαλλικής Αγγειίτιδας: www.vascularites.org
Dermatonet.com, ιστοσελίδα ενημέρωσης για το δέρμα, τα μαλλιά και την ομορφιά από έναν δερματολόγο
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm