Αγγειίτιδα των μεσαίων αγγείων

Περί Αρτηρίτιδας Οζώδης ή ΠΑΝ

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα (PAN) είναι μια πολύ σπάνια νεκρωτική αγγειίτιδα που μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα, η αιτία της οποίας δεν είναι καλά γνωστή (ορισμένες μορφές πιστεύεται ότι συνδέονται με τον ιό της ηπατίτιδας Β).

Οι ασθενείς συχνά παρουσιάζουν επιδείνωση της γενικής τους κατάστασης με απώλεια βάρους, πυρετό κ.λπ.

Ο μυϊκός πόνος είναι παρών στις μισές περιπτώσεις. Είναι έντονες, διάχυτες, αυθόρμητες ή προκαλούνται από πίεση, η οποία μπορεί να καρφώσει τον ασθενή στο κρεβάτι λόγω της έντασης του πόνου και της μυϊκής απώλειας…

Ο πόνος στις αρθρώσεις κυριαρχεί σε μεγάλες περιφερικές αρθρώσεις: γόνατα, αστραγάλους, αγκώνες και καρπούς.

Συχνά παρατηρείται βλάβη στα νεύρα που ονομάζεται πολυνευρίτιδα, που επηρεάζει αρκετά νεύρα όπως η ισχιαλγία, το εξωτερικό ή εσωτερικό ιγνυακό, το ακτινωτό, το ωλένιο ή το μέσο νεύρο και συχνά σχετίζεται με άπω τμηματικό οίδημα. Η μη θεραπευτική νευρίτιδα οδηγεί τελικά σε ατροφία των μυών που νευρώνονται από το προσβεβλημένο νεύρο.

Η αγγειίτιδα μπορεί επίσης να επηρεάσει τον εγκέφαλο πιο σπάνια, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε επιληψία, ημιπληγία, εγκεφαλικό επεισόδιο, ισχαιμία ή αιμορραγία.

Το υποδηλωτικό σημάδι στο δερματικό επίπεδο είναι η πορφύρα (μοβ κηλίδες που δεν ξεθωριάζουν όταν πιέζονται) διογκωμένη και διεισδυμένη, ειδικά στα κάτω άκρα ή ένα livedo, σχηματίζοντας είδη πλέγματος (livedo reticularis) ή κηλίδες (livedo racemosa) μοβ στο πόδια. Μπορούμε επίσης να δούμε το φαινόμενο Raynaud (μερικά δάχτυλα ασπρίζουν στο κρύο), ή ακόμα και γάγγραινα στα δάχτυλα ή στα δάχτυλα των ποδιών.

Η ορχίτιδα (φλεγμονή του όρχεως) είναι μια από τις πιο χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της ΠΑΝ, που προκαλείται από αγγειίτιδα της αρτηρίας των όρχεων που μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των όρχεων.

Ένα βιολογικό φλεγμονώδες σύνδρομο υπάρχει στην πλειονότητα των ασθενών με PAN (αύξηση του ρυθμού καθίζησης σε περισσότερο από 60 mm την πρώτη ώρα, σε C Reactive Protein, κ.λπ.), μείζονα υπερηωσινοφιλία (αύξηση των ηωσινοφιλικών πολυπυρηνικών λευκών αιμοσφαιρίων).

Η λοίμωξη από ηπατίτιδα Β έχει ως αποτέλεσμα την παρουσία αντιγόνου HBs σε περίπου ¼ έως 1/3 των ασθενών

Η αγγειογραφία αποκαλύπτει μικροανευρύσματα και στένωση (μείωση διαμετρήματος ή κωνική εμφάνιση) αγγείων μεσαίου διαμετρήματος.

Η θεραπεία του PAN ξεκινά με θεραπεία με κορτικοστεροειδή, μερικές φορές σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά (ειδικά κυκλοφωσφαμίδη)

Οι βιοθεραπείες λαμβάνουν χώρα στη διαχείριση του PAN, ιδίως του rituximab (anti-CD20).

Νόσος Μπέργκερ

Η νόσος του Buerger ή η αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα είναι μια αγγειίτιδα που επηρεάζει τμήματα μικρών και μεσαίων αρτηριών και φλεβών των κάτω και άνω άκρων, προκαλώντας θρόμβωση και επανακαναλίωση των προσβεβλημένων αγγείων. Αυτή η ασθένεια είναι πιο κοινή στην Ασία και στους Εβραίους Ασκενάζι.

Εμφανίζεται σε νεαρό ασθενή (κάτω των 45 ετών), συχνά καπνιστή, ο οποίος αρχίζει να εμφανίζει εκδηλώσεις αρτηρίτιδας νωρίς στη ζωή του (ισχαιμία των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών, διαλείπουσα χωλότητα, ισχαιμικά αρτηριακά έλκη ή γάγγραινα των ποδιών κ.λπ.)

Η αρτηριογραφία αποκαλύπτει βλάβη στις άπω αρτηρίες.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την πλήρη διακοπή του καπνίσματος, η οποία αποτελεί έναυσμα και επιδείνωση της νόσου.

Ο γιατρός συνταγογραφεί αγγειοδιασταλτικά και αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα όπως η ασπιρίνη

Μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση επαναγγείωσης.

Νόσος Kawasaki

Η νόσος Kawasaki ή το «αδενοδερματικό-βλεννογόνο σύνδρομο» είναι μια αγγειίτιδα που επηρεάζει εκλεκτικά την περιοχή των στεφανιαίων αρτηριών που είναι υπεύθυνη ιδιαίτερα για στεφανιαία ανευρύσματα που μπορεί να είναι πηγή θνησιμότητας, ειδικά σε παιδιά μεταξύ 6 μηνών και 5 ετών με μέγιστη συχνότητα σε ηλικία 18 μηνών.

Η ασθένεια λαμβάνει χώρα σε τρεις φάσεις σε διάστημα αρκετών εβδομάδων

Οξεία φάση (διάρκειας 7 έως 14 ημερών): πυρετός με εξάνθημα και εμφάνιση «χείλη κερασιού», «φράουλα», «μάτια με ένεση» από αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα, «απαρηγόρητο παιδί», οίδημα και ερυθρότητα χεριών και ποδιών. Στην ιδανική περίπτωση, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά σε αυτό το στάδιο για να περιοριστεί ο κίνδυνος καρδιακών επιπτώσεων

Υποξεία φάση (14 έως 28 ημέρες) με αποτέλεσμα το ξεφλούδισμα του πολτού των χεριών και των ποδιών που αρχίζει γύρω από τα νύχια. Σε αυτό το στάδιο σχηματίζονται τα στεφανιαία ανευρύσματα

Φάση ανάρρωσης, συνήθως χωρίς συμπτώματα, αλλά κατά την οποία μπορεί να εμφανιστούν αιφνίδιες καρδιακές επιπλοκές λόγω του σχηματισμού στεφανιαίων ανευρυσμάτων στην προηγούμενη φάση.

Τα άλλα σημάδια είναι εξάνθημα από την πάνα, έντονο κόκκινο με απολέπιση, καρδιαγγειακά σημεία (φυσήματα καρδιάς, καρδιακός καλπασμός, ανωμαλίες του Electro CardioGram, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα ...), πεπτικό (διάρροια, έμετος, κοιλιακό άλγος ...), νευρολογικά (άσηπτη σπασμωδική μηνιγγίτιδα, , παράλυση), ούρων (στείρο πύον στα ούρα, ουρηθρίτιδα), πολυαρθρίτιδα…

Σημαντική φλεγμονή στο αίμα αποδεικνύεται με ρυθμό καθίζησης μεγαλύτερο από 100 mm την πρώτη ώρα και πολύ υψηλή C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, αξιοσημείωτη αύξηση των πολυπυρηνικών λευκών αιμοσφαιρίων μεγαλύτερη από 20 στοιχεία / mm000 και αύξηση των αιμοπεταλίων.

Η θεραπεία βασίζεται σε ανοσοσφαιρίνες που ενίονται ενδοφλεβίως (IV Ig) όσο το δυνατόν νωρίτερα για να περιοριστεί ο κίνδυνος στεφανιαίου ανευρύσματος. Εάν το IVIG δεν είναι αποτελεσματικό, οι γιατροί χρησιμοποιούν ενδοφλέβια κορτιζόνη ή ασπιρίνη.