Η καταστολή του μυελού των οστών είναι η μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων. Μπορεί να αφορά το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων ή/και των αιμοπεταλίων. Μπορεί να εμφανιστεί γενικευμένη κόπωση, αδυναμία, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις και μη φυσιολογική αιμορραγία. Συχνά μιλάμε για ιδιοπαθή απλαστική αναιμία γιατί η προέλευσή της είναι άγνωστη στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων.

Ορισμός απλαστικής αναιμίας

Η απλασία του μυελού των οστών είναι μια παθολογία του μυελού των οστών, δηλαδή μια ασθένεια που επηρεάζει τον τόπο όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Αυτή η σύνθεση επηρεάζεται έντονα, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του αριθμού των κυττάρων στο αίμα.

Υπενθυμίζουμε ότι υπάρχουν διαφορετικοί τύποι αιμοσφαιρίων: ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθρά αιμοσφαίρια), λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) και αιμοπετάλια (θρομβοκύτταρα). Όπως όλα τα κύτταρα, έτσι και αυτά ανανεώνονται φυσικά. Νέα κύτταρα αίματος συντίθενται συνεχώς από τον μυελό των οστών από βλαστοκύτταρα. Στην περίπτωση της απλαστικής αναιμίας, τα βλαστοκύτταρα εξαφανίζονται. 

Συνέπειες απλαστικής αναιμίας

Οι συνέπειες μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Η μείωση των κυττάρων του αίματος μπορεί να είναι σταδιακή ή ξαφνική και περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή. Επιπλέον, οι διαφορετικοί τύποι κυττάρων δεν επηρεάζονται απαραίτητα με τον ίδιο τρόπο.

Έτσι είναι δυνατόν να διακρίνουμε:

• αναιμία, μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία παίζουν βασικό ρόλο στη μεταφορά οξυγόνου στο σώμα.
• λευκοπενία, μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων που εμπλέκονται στην ανοσολογική άμυνα του οργανισμού.
• θρομβοπενία, πτώση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα που είναι γνωστό ότι είναι σημαντική στο φαινόμενο της πήξης σε περίπτωση τραυματισμού.

Αιτίες απλαστικής αναιμίας

Στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων, η προέλευση αυτής της παθολογίας του μυελού των οστών είναι άγνωστη. Μιλάμε για ιδιοπαθή απλαστική αναιμία.

Παρόλα αυτά, η έρευνα τείνει να δείξει ότι η απλαστική αναιμία είναι συνέπεια ενός αυτοάνοσου φαινομένου. Ενώ το ανοσοποιητικό σύστημα γενικά καταστρέφει τα παθογόνα, επιτίθεται σε υγιή κύτταρα που είναι απαραίτητα για τη σωστή λειτουργία του σώματος. Στην περίπτωση της απλαστικής αναιμίας, το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα βλαστοκύτταρα που είναι απαραίτητα για την παραγωγή νέων αιμοσφαιρίων.

Διάγνωση απλαστικής αναιμίας

Η διάγνωση βασίζεται αρχικά σε μια πλήρη αιματολογική εξέταση (CBC) ή πλήρη αιματολογική εξέταση. Γίνεται εξέταση αίματος για την αξιολόγηση των επιπέδων διαφορετικών τύπων κυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια).

Εάν τα επίπεδα είναι μη φυσιολογικά, μπορεί να γίνουν πρόσθετες εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της απλαστικής αναιμίας. Για παράδειγμα :

• ένα μυελόγραμμα, μια εξέταση που περιλαμβάνει την αφαίρεση μέρους του μυελού των οστών για ανάλυση.
• μια βιοψία μυελού των οστών, μια εξέταση που αφαιρεί μέρος του μυελού των οστών και των οστών.

Άτομα που πάσχουν από απλαστική αναιμία

Και τα δύο φύλα προσβάλλονται εξίσου από τη νόσο. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, παρατηρήθηκαν δύο κορυφές συχνότητας που είναι μεταξύ 20 και 25 ετών και μετά από 50 χρόνια.

Αυτή η παθολογία παραμένει σπάνια. Στην Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες, η επίπτωσή του (αριθμός νέων περιπτώσεων ανά έτος) είναι 1 ανά 500 άτομα και ο επιπολασμός του (αριθμός ατόμων που επηρεάζονται από τη νόσο σε έναν δεδομένο πληθυσμό τη δεδομένη στιγμή) είναι 000 ανά 1.

Αυτή η παθολογία του μυελού των οστών μπορεί να χαρακτηριστεί από μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία), των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία) ή/και των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία). Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας εξαρτώνται από τους τύπους των κυττάρων του αίματος που επηρεάζονται.

Γενικευμένη κόπωση και αδυναμίες που σχετίζονται με αναιμία

Η αναιμία χαρακτηρίζεται από έλλειμμα ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

• ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• κούραση?
• ζάλη
• δυσκολία στην αναπνοή;
• αίσθημα παλμών κατά την προσπάθεια.

Μολυσματικός κίνδυνος λευκοπενίας

Η λευκοπενία οδηγεί σε μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων. Το σώμα χάνει την ικανότητά του να αμύνεται από επιθέσεις παθογόνων μικροοργανισμών. Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά επίπεδα του σώματος.

Αιμορραγία λόγω θρομβοπενίας

Η θρομβοπενία ή η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων επηρεάζει το φαινόμενο της πήξης. Μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία διαφόρων βαθμών έντασης. Μπορούν να οδηγήσουν σε:

• αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα.
• μώλωπες και μώλωπες που εμφανίζονται χωρίς προφανή αιτία.

Η αντιμετώπιση της απλαστικής αναιμίας εξαρτάται από την εξέλιξή της. Ενώ η απλή ιατρική παρακολούθηση μπορεί μερικές φορές να είναι επαρκής, η θεραπεία είναι απαραίτητη στην πλειονότητα των περιπτώσεων.

Στην τρέχουσα κατάσταση της γνώσης, δύο θεραπευτικές επιλογές μπορούν να εξεταστούν για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας:

• μια ανοσοκατασταλτική θεραπεία που βασίζεται σε φάρμακα ικανά να αναστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα προκειμένου να περιοριστεί ή ακόμη και να σταματήσει η καταστροφή των βλαστοκυττάρων·
• μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία περιλαμβάνει την αντικατάσταση του νοσούντος μυελού των οστών με υγιή μυελό των οστών που λαμβάνεται από έναν υπεύθυνο δότη.

Ενώ η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι επί του παρόντος η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την απλαστική αναιμία, αυτή η επέμβαση εξετάζεται μόνο υπό ορισμένες προϋποθέσεις. Είναι μια βαριά θεραπεία που δεν είναι χωρίς κίνδυνο μετεγχειρητικών επιπλοκών. Γενικά, η μεταμόσχευση μυελού των οστών προορίζεται για ασθενείς ηλικίας κάτω των 40 ετών με σοβαρή μορφή απλασίας μυελού των οστών.

Μπορεί να προσφερθούν υποστηρικτικές θεραπείες για τη διαχείριση των συμπτωμάτων της απλαστικής αναιμίας. Για παράδειγμα :

• αντιβιοτικά για την πρόληψη ή τη θεραπεία ορισμένων λοιμώξεων·
• μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων σε περίπτωση αναιμίας.
• μεταγγίσεις αιμοπεταλίων σε θρομβοπενία.

Μέχρι σήμερα δεν έχει εντοπιστεί προληπτικό μέτρο. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, η αιτία της απλαστικής αναιμίας είναι άγνωστη.