L'insulinome

L'insulinome

Το ινσουλίνωμα είναι ένας σπάνιος τύπος όγκου στο πάγκρεας που αναπτύσσεται εις βάρος των κυττάρων που εκκρίνουν ινσουλίνη. Η παρουσία του είναι η αιτία μερικές φορές σοβαρών κρίσεων υπογλυκαιμίας. Τις περισσότερες φορές καλοήθης και μικρού μεγέθους, ο όγκος δεν είναι πάντα εύκολος να εντοπιστεί. Το ποσοστό επιτυχίας της χειρουργικής αφαίρεσης είναι υψηλό.

Ινσουλίνωμα, τι είναι;

Ορισμός

Το ινσουλίνωμα είναι ένας όγκος του παγκρέατος, που ονομάζεται ενδοκρινικός επειδή προκαλεί υπερβολική έκκριση ινσουλίνης. Αυτή η υπογλυκαιμική ορμόνη παράγεται κανονικά με ρυθμισμένο τρόπο από μια κατηγορία κυττάρων στο πάγκρεας, τα βήτα κύτταρα, για να μειώσει τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα όταν αυτά ανεβαίνουν πολύ ψηλά. Όμως η έκκριση ινσουλίνης από τον όγκο είναι ανεξέλεγκτη, γεγονός που οδηγεί σε επεισόδια της λεγόμενης «λειτουργικής» υπογλυκαιμίας σε υγιείς, μη διαβητικούς ενήλικες.

Περίπου το 90% των ινσουλινωμάτων είναι μεμονωμένοι καλοήθεις όγκοι. Ένα μικρό ποσοστό αντιστοιχεί σε πολλαπλούς ή/και κακοήθεις όγκους – οι τελευταίοι διακρίνονται από την εμφάνιση μεταστάσεων.

Αυτοί οι όγκοι είναι γενικά μικροί: εννέα στους δέκα δεν υπερβαίνουν τα 2 cm και τρεις στους δέκα είναι μικρότεροι από 1 cm.

Αιτίες

Η συντριπτική πλειονότητα των ινσουλινωμάτων εμφανίζονται σποραδικά, χωρίς προσδιορισμένη αιτία. Σε σπάνιες περιπτώσεις εμπλέκονται κληρονομικοί παράγοντες.

Διαγνωστικός

Η παρουσία ινσουλινώματος θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν ένα μη διαβητικό υποκείμενο παρουσιάζει συμπτώματα επαναλαμβανόμενων επεισοδίων υπογλυκαιμίας χωρίς άλλη προφανή αιτία (αλκοολισμός, νεφρική, ηπατική ή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, φάρμακα κ.λπ.).

Το ινσουλίνωμα εκδηλώνεται με πολύ χαμηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα σε συνδυασμό με ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα ινσουλίνης. Για να το αποδείξουμε αυτό, ασκούμε ένα τεστ νηστείας που διαρκεί το πολύ 72 ώρες υπό ιατρική επίβλεψη. Η διάγνωση βασίζεται σε εξετάσεις αίματος που λαμβάνονται όταν εμφανίζονται συμπτώματα υπογλυκαιμίας. Η εξέταση διακόπτεται μόλις πέσει πολύ το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα.

Στη συνέχεια γίνονται απεικονιστικές εξετάσεις για τον εντοπισμό του ινσουλινώματος. Η εξέταση αναφοράς είναι η ηχο-ενδοσκόπηση, η οποία επιτρέπει μια ακριβή μελέτη του παγκρέατος χρησιμοποιώντας έναν εύκαμπτο σωλήνα εφοδιασμένο με κάμερα και έναν μικροσκοπικό καθετήρα υπερήχων, που εισάγεται στο πεπτικό σύστημα μέσω του στόματος. Άλλες εξετάσεις όπως ο αγγειοσαρωτής μπορεί επίσης να είναι χρήσιμες.

Παρά την πρόοδο στην απεικόνιση, ο εντοπισμός μικρών όγκων παραμένει δύσκολος. Μερικές φορές γίνεται μετά από διερευνητική χειρουργική επέμβαση χάρη σε ψηλάφηση σε συνδυασμό με διεγχειρητικό υπερηχογράφημα, με τη χρήση ειδικού καθετήρα υπερήχων.

Οι ενδιαφερόμενοι άνθρωποι

Αν και είναι η πιο συχνή αιτία υπογλυκαιμίας όγκου σε ενήλικες, το ινσουλίνωμα παραμένει ένας πολύ σπάνιος όγκος, επηρεάζοντας 1 έως 2 άτομα ανά εκατομμύριο κατοίκους (50 έως 100 νέες περιπτώσεις κάθε χρόνο στη Γαλλία).

Η διάγνωση γίνεται συχνά γύρω στα 50. Μερικοί συγγραφείς σημειώνουν μια ελαφρά γυναικεία υπεροχή.

Οι παράγοντες κινδύνου

Σπάνια, το ινσουλίνωμα σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1, ένα σπάνιο κληρονομικό σύνδρομο που εκδηλώνεται με την παρουσία όγκων σε αρκετούς ενδοκρινείς αδένες. Το ένα τέταρτο αυτών των ινσουλινωμάτων είναι κακοήθη. Ο κίνδυνος ανάπτυξης ινσουλινώματος θα συσχετίζεται επίσης σε μικρότερο βαθμό με άλλες κληρονομικές ασθένειες (νόσος von Hippel Lindau, νευροϊνωμάτωση Recklinghausen και κονδυλώδης σκλήρυνση Bourneville).

Συμπτώματα ινσουλινώματος

Τα επεισόδια βαθιάς υπογλυκαιμίας εμφανίζονται συχνότερα –αλλά όχι συστηματικά– το πρωί με άδειο στομάχι ή μετά την άσκηση.

Επίδραση στο νευρικό σύστημα της ανεπάρκειας γλυκόζης 

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αίσθημα αδυναμίας και αδιαθεσίας με ή χωρίς απώλεια συνείδησης, πονοκέφαλο, οπτικές διαταραχές, ευαισθησία, κινητικές δεξιότητες ή συντονισμό, ξαφνική πείνα… Ορισμένα συμπτώματα όπως σύγχυση ή διαταραχές στη συγκέντρωση, την προσωπικότητα ή τη συμπεριφορά μπορούν να προσομοιώσουν ψυχιατρική ή νευρολογική παθολογία, η οποία περιπλέκει τη διάγνωση .

Τρώτε υπογλυκαιμικά

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, η υπογλυκαιμία προκαλεί ένα ξαφνικό κώμα, λίγο πολύ βαθύ και συχνά συνοδεύεται από άφθονη εφίδρωση.

Άλλα συμπτώματα

Αυτά τα συμπτώματα συχνά συνδέονται με σημεία αυτόνομης αντίδρασης στην υπογλυκαιμία:

  • άγχος, τρόμος
  • ναυτία,
  • αίσθημα ζέστης και εφίδρωση,
  • ομορφιά
  • ταχυκαρδία…

     

Τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια υπογλυκαιμίας μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση βάρους.

Θεραπεία ινσουλινώματος

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική αφαίρεση του ινσουλινώματος δίνει πολύ καλά αποτελέσματα (ποσοστό ίασης γύρω στο 90%).

Όταν ο όγκος είναι απλός και καλά εντοπισμένος, η παρέμβαση μπορεί να είναι πολύ στοχευμένη (εκπυρήνωση) και μερικές φορές αρκεί μια ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση. Εάν η εντόπιση είναι ασαφής ή σε περίπτωση πολλαπλών όγκων, είναι επίσης δυνατή η μερική αφαίρεση του παγκρέατος (παγκρεατεκτομή).

Έλεγχος σακχάρου στο αίμα

Κατά την αναμονή για χειρουργική επέμβαση ή εάν τα συμπτώματα επιμένουν μετά την επέμβαση, φάρμακα όπως το διαζοξείδιο ή τα ανάλογα σωματοστατίνης μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της υπερβολικής πτώσης του σακχάρου στο αίμα.

Αντικαρκινικές θεραπείες

Αντιμέτωποι με ένα ανεγχείρητο, συμπτωματικό ή προοδευτικό κακοήθη ινσουλίνωμα, μπορούν να εφαρμοστούν διάφορες αντικαρκινικές θεραπείες:

  • Η χημειοθεραπεία θα πρέπει να εξετάζεται για τη μείωση μιας μεγάλης μάζας όγκου.
  • Το Everolimus, ένας ανοσοκατασταλτικός αντικαρκινικός παράγοντας, μπορεί να είναι χρήσιμος εάν η υπογλυκαιμία επιμένει.
  • Η μεταβολική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ραδιενεργές ουσίες που χορηγούνται μέσω φλεβικής ή στοματικής οδού, οι οποίες κατά προτίμηση συνδέονται με τα καρκινικά κύτταρα για να τα καταστρέψουν. Προορίζεται για όγκους που παρουσιάζουν λίγες οστικές μεταστάσεις ή/και αναπτύσσονται αργά.

Αφήστε μια απάντηση