Το σάρκωμα Ewing χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κακοήθους όγκου στα οστά και στους μαλακούς ιστούς. Αυτός ο όγκος έχει το χαρακτηριστικό ότι είναι με υψηλή μεταστατική δυνατότητα. Είτε η εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων σε όλο το σώμα εντοπίζεται συχνά σε αυτήν την παθολογία.

Είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει γενικότερα τα παιδιά. Η συχνότητά του ανέρχεται σε 1/312 παιδιά ηλικίας κάτω των 500 ετών.

Η ηλικιακή ομάδα που επηρεάζεται περισσότερο από την ανάπτυξη αυτής της μορφής όγκου είναι μεταξύ 5 και 30 ετών, με ακόμη μεγαλύτερη συχνότητα μεταξύ 12 και 18 ετών. (3)

Οι σχετικές κλινικές εκδηλώσεις είναι πόνος και οίδημα στη θέση του όγκου.

Οι θέσεις των καρκινικών κυττάρων που είναι χαρακτηριστικές για το σάρκωμα Ewing είναι πολλαπλές: πόδια, χέρια, πόδια, χέρια, στήθος, λεκάνη, κρανίο, σπονδυλική στήλη κ.λπ.

Αυτό το σάρκωμα Ewing ονομάζεται επίσης: πρωτοπαθής περιφερικός νευροεκτοδερμικός όγκος. (1)

Οι ιατρικές εξετάσεις επιτρέπουν την πιθανή διάγνωση της νόσου και καθορίζουν το στάδιο της εξέλιξής της. Η πιο συνηθισμένη εξέταση είναι η βιοψία.

Συγκεκριμένοι παράγοντες και συνθήκες μπορούν να επηρεάσουν την πρόγνωση της νόσου σε ένα προσβεβλημένο άτομο. (1)

Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν ειδικότερα την εξάπλωση καρκινικών κυττάρων μόνο στους πνεύμονες, η πρόγνωση των οποίων είναι ευνοϊκότερη ή την ανάπτυξη μεταστατικών μορφών σε άλλα μέρη του σώματος. Στην τελευταία περίπτωση, η πρόγνωση είναι χειρότερη.

Επιπλέον, το μέγεθος του όγκου και η ηλικία του προσβεβλημένου ατόμου έχουν θεμελιώδη ρόλο στη ζωτική πρόγνωση. Πράγματι, στην περίπτωση που το μέγεθος του όγκου ανεβαίνει σε περισσότερα από 8 εκατοστά, η πρόγνωση είναι πιο ανησυχητική. Όσον αφορά την ηλικία, όσο νωρίτερα γίνει η διάγνωση της παθολογίας, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση για τον ασθενή. (4)

Το σάρκωμα Ewing είναι ένας από τους τρεις κύριους τύπους πρωτοπαθούς καρκίνου των οστών μαζί με το χονδροσάρκωμα και το οστεοσάρκωμα. (2)

Τα συμπτώματα που συνδέονται συχνότερα με το σάρκωμα Ewing είναι ο ορατός πόνος και το πρήξιμο στα προσβεβλημένα οστά και τους μαλακούς ιστούς.

 Οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να προέρχονται από την ανάπτυξη ενός τέτοιου σαρκώματος: (1)

• πόνος και/ή πρήξιμο στα χέρια, τα πόδια, το στήθος, την πλάτη ή τη λεκάνη.
• η παρουσία "χτυπημάτων" σε αυτά τα ίδια μέρη του σώματος.
• η παρουσία πυρετού χωρίς συγκεκριμένο λόγο.
• κατάγματα οστών χωρίς υποκείμενη αιτία.

Τα συσχετιζόμενα συμπτώματα ωστόσο εξαρτώνται από τη θέση του όγκου καθώς και από τη σημασία του όσον αφορά την ανάπτυξη.

Ο πόνος που βιώνει ο ασθενής με αυτή την παθολογία συνήθως εντείνεται με την πάροδο του χρόνου.

 Άλλα, λιγότερο συχνά συμπτώματα μπορεί επίσης να είναι ορατά, όπως: (2)

• υψηλός και επίμονος πυρετός.
• μυϊκή δυσκαμψία
• σημαντική απώλεια βάρους.

Ωστόσο, ένας ασθενής με σάρκωμα Ewing μπορεί να μην έχει συμπτώματα. Με αυτή την έννοια, ο όγκος μπορεί στη συνέχεια να αναπτυχθεί χωρίς ιδιαίτερη κλινική εκδήλωση και έτσι να επηρεάσει το οστό ή τον μαλακό ιστό χωρίς να είναι ορατός. Ο κίνδυνος κατάγματος είναι ακόμη πιο σημαντικός στην τελευταία περίπτωση. (2)

Καθώς το σάρκωμα Ewing είναι μια μορφή καρκίνου, λίγα είναι γνωστά για την ακριβή προέλευση της ανάπτυξής του.

Ωστόσο, προβλήθηκε μια υπόθεση σχετικά με την αιτία της ανάπτυξής του. Πράγματι, το σάρκωμα Ewing επηρεάζει ιδιαίτερα τα παιδιά άνω των 5 ετών και τους εφήβους. Υπό αυτή την έννοια, έχει τεθεί η πιθανότητα σύνδεσης μεταξύ της ταχείας ανάπτυξης των οστών σε αυτή την κατηγορία ατόμων και της ανάπτυξης του σαρκώματος Ewing.

Η περίοδος της εφηβείας στα παιδιά και τους εφήβους κάνει τα οστά και τους μαλακούς ιστούς πιο ευάλωτα στην ανάπτυξη όγκου.

Έρευνες έχουν δείξει επίσης ότι ένα παιδί που γεννιέται με ομφαλοκήλη έχει τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξει σάρκωμα Ewing. (2)

Πέρα από αυτές τις υποθέσεις που αναφέρθηκαν παραπάνω, έχει προβληθεί και η προέλευση ως προς την παρουσία μιας γενετικής μετατόπισης. Αυτή η μετατόπιση περιλαμβάνει το γονίδιο EWSRI (22q12.2). Μια μετατόπιση t (11; 22) (q24; q12) σε αυτό το γονίδιο ενδιαφέροντος βρέθηκε σε σχεδόν 90% των όγκων. Επιπλέον, πολλές γενετικές παραλλαγές έχουν αποτελέσει αντικείμενο επιστημονικών ερευνών, που αφορούν τα γονίδια ERG, ETV1, FLI1 και NR4A3. (3)

Από την άποψη όπου η ακριβής προέλευση της παθολογίας είναι, μέχρι σήμερα, ακόμα ελάχιστα γνωστή, οι παράγοντες κινδύνου είναι επίσης.

Επιπλέον, σύμφωνα με τα αποτελέσματα επιστημονικών μελετών, ένα παιδί που γεννιόταν με ομφαλοκήλη θα είχε τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξει έναν τύπο καρκίνου.

Επιπλέον, σε γενετικό επίπεδο, η παρουσία μετατοπίσεων εντός του γονιδίου EWSRI (22q12.2) ή γενετικών παραλλαγών στα γονίδια ERG, ETV1, FLI1 και NR4A3, μπορεί να αποτελέσει αντικείμενο πρόσθετων παραγόντων κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου. .

Η διάγνωση του σαρκώματος Ewing βασίζεται στη διαφορική διάγνωση μέσω της παρουσίας χαρακτηριστικών συμπτωμάτων στον ασθενή.

Μετά την ανάλυση του γιατρού των επώδυνων και πρησμένων περιοχών, συνήθως συνταγογραφείται ακτινογραφία. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν και άλλα συστήματα ιατρικής απεικόνισης, όπως: Απεικόνιση με μαγνητικό συλλογισμό (MRI) ή ακόμα και σαρώσεις.

Μπορεί επίσης να γίνει βιοψία οστού για να επιβεβαιωθεί ή όχι η διάγνωση. Για αυτό, λαμβάνεται δείγμα μυελού των οστών και αναλύεται σε μικροσκόπιο. Αυτή η διαγνωστική τεχνική μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από γενική ή τοπική αναισθησία.

Η διάγνωση της νόσου πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό ώστε η αντιμετώπιση να γίνει γρήγορα και έτσι η πρόγνωση να είναι καλύτερη.

 Η θεραπεία για το σάρκωμα Ewing είναι παρόμοια με τη γενική θεραπεία για άλλους καρκίνους: (2)

• Η χειρουργική επέμβαση είναι ένας αποτελεσματικός τρόπος για τη θεραπεία αυτού του είδους σαρκώματος. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου, τη θέση του καθώς και το επίπεδο εξάπλωσής του. Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η αντικατάσταση του τμήματος του οστού ή του μαλακού ιστού που έχει υποστεί βλάβη από τον όγκο. Για αυτό, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια μεταλλική πρόθεση ή ένα οστικό μόσχευμα στην αντικατάσταση της πάσχουσας περιοχής. Σε ακραίες περιπτώσεις, ο ακρωτηριασμός των άκρων είναι μερικές φορές απαραίτητος για την πρόληψη της υποτροπής του καρκίνου.
• χημειοθεραπεία, που χρησιμοποιείται συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση για τη συρρίκνωση του όγκου και τη διευκόλυνση της επούλωσης.
• ακτινοθεραπεία, χρησιμοποιείται επίσης συχνά μετά τη χημειοθεραπεία, πριν ή μετά την επέμβαση για τη μείωση του μεγέθους του όγκου και την αποφυγή του κινδύνου υποτροπής.