Η δερματομυοσίτιδα είναι μια χρόνια ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα και τους μυς. Είναι μια αυτοάνοση ασθένεια της οποίας η προέλευση είναι ακόμη άγνωστη, ταξινομείται στην ομάδα των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών, μαζί με την πολυμυοσίτιδα για παράδειγμα. Η παθολογία εξελίσσεται για χρόνια με καλή πρόγνωση, ελλείψει σοβαρών επιπλοκών, αλλά μπορεί να εμποδίσει τις κινητικές δεξιότητες του ασθενούς. Υπολογίζεται ότι 1 στους 50 έως 000 στους 1 ανθρώπους ζει με δερματομυοσίτιδα (ο επιπολασμός της) και ότι ο αριθμός των νέων περιπτώσεων ετησίως είναι 10 έως 000 ανά εκατομμύριο πληθυσμού (η επίπτωσή του). (1)

Τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας είναι παρόμοια ή παρόμοια με αυτά που σχετίζονται με άλλες φλεγμονώδεις μυοπάθειες: δερματικές βλάβες, μυϊκός πόνος και αδυναμία. Αλλά πολλά στοιχεία καθιστούν δυνατή τη διάκριση της δερματομυοσίτιδας από άλλες φλεγμονώδεις μυοπάθειες:

• Ελαφρώς πρησμένα κόκκινα και πορφυρά μπαλώματα στο πρόσωπο, το λαιμό και τους ώμους είναι συνήθως οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις. Η πιθανή βλάβη στα βλέφαρα, με τη μορφή γυαλιών, είναι χαρακτηριστική.
• Οι μύες επηρεάζονται συμμετρικά, ξεκινώντας από τον κορμό (κοιλιακοί, λαιμός, τραπεζοειδής…) πριν φτάσουν, σε ορισμένες περιπτώσεις, στα χέρια και τα πόδια.
• Η μεγάλη πιθανότητα να σχετίζεται με τον καρκίνο. Αυτός ο καρκίνος συνήθως ξεκινά τους μήνες ή τα χρόνια μετά τη νόσο, αλλά μερικές φορές μόλις εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα (συμβαίνει επίσης λίγο πριν από αυτά). Είναι συχνότερα καρκίνος του μαστού ή των ωοθηκών για τις γυναίκες και του πνεύμονα, του προστάτη και των όρχεων για τους άνδρες. Οι πηγές δεν συμφωνούν για τον κίνδυνο για άτομα με δερματομυοσίτιδα να αναπτύξουν καρκίνο (10-15% για μερικούς, το ένα τρίτο για άλλους). Ευτυχώς, αυτό δεν ισχύει για τη νεανική μορφή της νόσου.

Μια μαγνητική τομογραφία και μια βιοψία μυών θα επιβεβαιώσει ή θα αρνηθεί τη διάγνωση.

Θυμηθείτε ότι η δερματομυοσίτιδα είναι μια ασθένεια που ανήκει στην ομάδα των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών. Το επίθετο «ιδιοπαθής» σημαίνει ότι η προέλευσή τους δεν είναι γνωστή. Μέχρι σήμερα, λοιπόν, δεν είναι γνωστή ούτε η αιτία ούτε ο ακριβής μηχανισμός της νόσου. Πιθανότατα θα προκύψει από συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων.

Ωστόσο, γνωρίζουμε ότι πρόκειται για μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή προκαλεί διαταραχή της ανοσολογικής άμυνας, αυτοαντισώματα που στρέφονται κατά του σώματος, στην περίπτωση αυτή ενάντια σε ορισμένα κύτταρα των μυών και του δέρματος. Σημειώστε, ωστόσο, ότι δεν παράγουν όλα αυτά τα άτομα με δερματομυοσίτιδα αυτά τα αυτοαντισώματα. Τα φάρμακα θα μπορούσαν επίσης να είναι ενεργοποιητές, όπως και οι ιοί. (1)

Οι γυναίκες προσβάλλονται από δερματομυοσίτιδα συχνότερα από τους άνδρες, περίπου διπλάσιες. Αυτό συμβαίνει συχνά με τα αυτοάνοσα νοσήματα, χωρίς να γνωρίζουμε τον λόγο. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά παρατηρείται ότι εμφανίζεται κατά προτίμηση μεταξύ 50 και 60 ετών. Όσον αφορά την νεανική δερματομυοσίτιδα, εμφανίζεται γενικά μεταξύ 5 και 14 ετών. Πρέπει να τονιστεί ότι αυτή η ασθένεια δεν είναι ούτε μεταδοτική ούτε κληρονομική.

Ελλείψει δυνατότητας δράσης για τα (άγνωστα) αίτια της νόσου, οι θεραπείες για δερματομυοσίτιδα στοχεύουν στη μείωση / εξάλειψη της φλεγμονής με χορήγηση κορτικοστεροειδών (θεραπεία με κορτικοστεροειδή), καθώς και στην καταπολέμηση της παραγωγής αυτοαντισωμάτων μέσω ανοσορρυθμιστικά ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Αυτές οι θεραπείες καθιστούν δυνατό τον περιορισμό του μυϊκού πόνου και βλάβης, αλλά μπορεί να προκύψουν επιπλοκές σε περίπτωση καρκίνου και διαφόρων διαταραχών (καρδιακές, πνευμονικές κ.λπ.). Η νεανική δερματομυοσίτιδα μπορεί να προκαλέσει σοβαρά πεπτικά προβλήματα στα παιδιά.

Οι ασθενείς θα πρέπει να προστατεύουν το δέρμα τους από τις υπεριώδεις ακτίνες του ήλιου, που θα επιδεινώσουν τις δερματικές βλάβες, καλύπτοντας ρούχα και / ή ισχυρή αντηλιακή προστασία. Μόλις τεθεί η διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να υποβάλλεται σε τακτικές εξετάσεις ελέγχου για καρκίνους που σχετίζονται με τη νόσο.