Ο όρος «κολλαγένεση» συγκεντρώνει ένα σύνολο αυτοάνοσων ασθενειών που χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις και ανοσολογικές βλάβες στον συνδετικό ιστό, υπερκινητικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος, κυριαρχία των γυναικών, συσχέτιση με αντιπυρηνικά αντισώματα και εξάπλωση βλαβών. Ο συνδετικός ιστός που υπάρχει σε όλο το σώμα, όλα τα όργανα είναι πιθανό να επηρεαστούν με έναν περισσότερο ή λιγότερο συσχετισμένο τρόπο, εξ ου και η μεγάλη ποικιλία των συμπτωμάτων που μπορεί να προκύψουν από την κολλαγόνωση. Ο στόχος της διαχείρισής τους είναι να ελέγξουν τη δραστηριότητα της νόσου και να τη μειώσουν στο χαμηλότερο δυνατό επίπεδο.

Οι κολλαγενόζες, επίσης αποκαλούμενες συνδετικίτιδες ή συστηματικές ασθένειες, ομαδοποιούν μαζί μια σειρά από σπάνιες χρόνιες αυτοάνοσες φλεγμονώδεις ασθένειες, που προκύπτουν από τον ανώμαλο σχηματισμό κολλαγόνου σε ιστούς πλούσιους σε μεσοκυττάρια μήτρα, δηλαδή συνδετικούς ιστούς.

Το κολλαγόνο είναι η πιο άφθονη πρωτεΐνη στο σώμα μας. Επιτρέπει στα όργανα και το σώμα μας να είναι σταθερά χωρίς να είναι πολύ άκαμπτα, ενώ είναι αρκετά ευέλικτα. Εκκρινόμενο από κύτταρα συνδετικού ιστού, το κολλαγόνο αλληλεπιδρά με μεγάλο αριθμό άλλων μορίων για να σχηματίσει ίνες και να παράγει ινώδη ιστό με υποστηρικτικές και ανθεκτικές στο τέντωμα ιδιότητες.

Κυρίαρχη στις γυναίκες, οι κολλαγενάσες είναι ικανές να φτάσουν σε όλα τα όργανα (πεπτικό σύστημα, μύες, αρθρώσεις, καρδιά, νευρικό σύστημα). Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι εκδηλώσεις του είναι τόσο πολλές όσο και ο αριθμός των προσβεβλημένων οργάνων. Η ποιότητα ζωής επηρεάζεται μερικές φορές πολύ έντονα. Η έκβαση αυτών των ασθενειών εξαρτάται κυρίως από τη βλάβη στα ζωτικά όργανα.

Η πιο γνωστή κολλαγένεση είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ). Η κολλαγένεση περιλαμβάνει επίσης τις ακόλουθες ασθένειες:

• ρευματοειδής αρθρίτιδα;
• οφθαλμοειδές-αρθρικό σύνδρομο (OUS).
• σπονδυλοαρθροπάθειες (ειδικά αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα).
• Νόσος του Horton.
• Κοκκωματόζη Wegener;
• ριζομελική ψευδο-πολυαρθρίτιδα.
• σκληροδερμία.
• μικτή συστηματική ασθένεια ή σύνδρομο Sharp.
• θρομβοτική μικροαγγειοπαθητική?
• οζώδης περιαυρίτιδα.
• το σύνδρομο Gougerot-Sjögren.
• δερματομυοσίτιδα.
• δερματοπολυμυοσίτιδα;
• η ασθένεια de Behçet?
• η σαρκοδόζη?
• ιστοκυττάρωση
• Η ασθένεια του Still
• περιοδική ασθένεια?
• ασθένειες υπερφόρτωσης και ορισμένες μεταβολικές ασθένειες.
• χρόνια ηπατική νόσο.
• ασθένειες του ελαστικού ιστού.
• συγγενείς ή επίκτητες ασθένειες του συμπληρώματος ορού ·
• σκληροδερμία.
• Σύνδρομο Churg-Strauss.
• συστηματική αγγειίτιδα κ.λπ.

Είναι ακόμα άγνωστοι. Υπάρχει πιθανώς μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως αποδεικνύεται στο αίμα των ασθενών, η παρουσία ανώμαλων αντισωμάτων, που ονομάζονται αυτοαντισώματα ή αντιπυρηνικά αντισώματα, που στρέφονται εναντίον των ίδιων των συστατικών των κυττάρων του σώματος. Ορισμένα αντιγόνα του συστήματος ιστοσυμβατότητας (HLA) βρίσκονται ευκολότερα κατά τη διάρκεια ορισμένων ασθενειών ή σε ορισμένες οικογένειες που επηρεάζονται συχνότερα, γεγονός που υποδηλώνει τον προωθητικό ρόλο ενός γενετικού παράγοντα.

Ο συνδετικός ιστός που υπάρχει σε όλο το σώμα, όλα τα όργανα είναι πιθανό να επηρεαστούν με έναν περισσότερο ή λιγότερο συσχετισμένο τρόπο, επομένως η μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων που μπορεί να προκύψουν από επιθέσεις:

• αρθρικός;
• δερματικός;
• καρδιακή?
• πνευμονική?
• ηπατικός;
• νεφρική?
• κεντρικό ή περιφερικό νεύρο.
• αγγειακό
• χωνευτικός.

Η εξέλιξη της κολλαγένεσης λαμβάνει συχνά τη μορφή υποτροπών που συχνά σχετίζεται με φλεγμονώδες σύνδρομο και είναι ιδιαίτερα μεταβλητή μεμονωμένα. Τα μη ειδικά συμπτώματα εμφανίζονται σε διαφορετικό βαθμό:

• πυρετός (ήπιος πυρετός)?
• μείωση;
• χρόνια κόπωση;
• μειωμένη απόδοση ·
• δυσκολία συγκέντρωσης.
• ευαισθησία στον ήλιο και το φως.
• αλωπεκίαση;
• ευαισθησία στο κρύο
• ρινική / στοματική / κολπική ξηρότητα.
• δερματικές βλάβες ;
• απώλεια βάρους ;
• πόνος στις αρθρώσεις ;
• πόνος φλεγμονή των μυών (μυαλγία) και των αρθρώσεων (αρθραλγία).

Μερικές φορές οι ασθενείς δεν έχουν άλλα συμπτώματα εκτός από πόνο στις αρθρώσεις και κόπωση. Στη συνέχεια μιλάμε για αδιαφοροποίητη επιπεφυκίτιδα. Μερικές φορές εμφανίζονται συμπτώματα διαφορετικών τύπων ασθενειών του συνδετικού ιστού. Αυτό ονομάζεται σύνδρομο επικάλυψης.

Λόγω της πιθανότητας βλάβης πολλαπλών οργάνων, είναι σημαντικό οι διαφορετικοί ιατρικοί κλάδοι να συνεργάζονται στενά. Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, δηλαδή στο ιστορικό του αρρώστου και στην κλινική του εξέταση, αναζητώντας συμπτώματα που συναντώνται συχνά σε μία ή περισσότερες από αυτές τις ασθένειες.

Καθώς οι κολλαγενάσες χαρακτηρίζονται από μεγάλη ποσότητα παραγωγής αντιπυρηνικών αντισωμάτων, ο έλεγχος για αυτά τα αυτοαντισώματα στο αίμα είναι ένα σημαντικό στοιχείο για τη διάγνωση. Ωστόσο, η παρουσία αυτών των αυτοαντισωμάτων δεν είναι πάντα συνώνυμη με την κολλαγενάση. Μερικές φορές είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί δείγμα ιστού ή βιοψία. Συνιστάται η παραπομπή σε ειδικό για επιβεβαίωση της διάγνωσης και έναρξη κατάλληλης θεραπείας.

Ο στόχος της διαχείρισης της κολλαγένεσης είναι ο έλεγχος της δραστηριότητας της νόσου και η μείωσή της στο χαμηλότερο δυνατό επίπεδο. Η θεραπεία προσαρμόζεται ανάλογα με τον τύπο κολλαγόνωσης που διαγνώστηκε και ανάλογα με τα όργανα που επηρεάζονται. Τα κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη) και τα αναλγητικά χρησιμοποιούνται συχνά ως η πρώτη γραμμή που σταματά τις υποτροπές και ηρεμεί τις επώδυνες εκδηλώσεις. Η προσθήκη ανοσοκατασταλτικού, από το στόμα ή με ένεση, μπορεί να είναι απαραίτητη. Η διαχείριση μπορεί επίσης να περιλαμβάνει ενδοφλέβιες ενέσεις ανοσοσφαιρινών ή τεχνικές καθαρισμού πλάσματος (πλασμαφαίρεση) σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Ορισμένοι ασθενείς, όπως αυτοί με λύκο, μπορεί επίσης να επωφεληθούν από την ανθελονοσιακή θεραπεία.