Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι καρκίνος των χοληφόρων οδών. Επηρεάζει το επιθήλιο του ενδοηπατικού ή εξωηπατικού χοληφόρου δέντρου, δηλαδή τον ιστό που αποτελείται από στενά παρατιθέμενα κύτταρα που σχηματίζουν το σύνολο των καναλιών που συλλέγουν τη χολή. Η χολή είναι ένα κιτρινωπό παχύρρευστο υγρό που παράγεται από το ήπαρ, εξ ου και η πιθανότητα ανάπτυξης ενδοηπατικής νόσου ή εξωηπατικής νόσου.

Παρά τον ελάχιστα γνωστό επιπολασμό της νόσου, το χολαγγειοκαρκίνωμα ευθύνεται για σχεδόν το 3% των καρκίνων του γαστρεντερικού και περίπου το 10 έως 15% των κακοηθειών του ήπατος και των χοληφόρων. Υπάρχει μια ελαφρά ανδρική κυριαρχία στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Επιπλέον, η ασθένεια αναπτύσσεται κατά μέσο όρο μεταξύ 50 και 70 ετών.

Η προέλευση της ανάπτυξης αυτού του όγκου είναι ακόμα ασαφής. Ωστόσο, φαίνεται ότι η εμφάνισή του είναι σποραδική, δηλαδή ότι επηρεάζει μόνο ορισμένα άτομα μέσα σε έναν πληθυσμό χωρίς την ύπαρξη μιας καθορισμένης «αλυσίδας μετάδοσης». (1)

Αυτός ο καρκίνος μπορεί να αναπτυχθεί σε:

– ενδοηπατικοί χοληφόροι πόροι. Αυτές οι οδοί αποτελούνται από μικρούς πόρους (canaliculi), πόρους ρέγγας και χοληφόρους πόρους. Αυτό το σύνολο καναλιών ενώνονται για να σχηματίσουν ένα κοινό αριστερό και δεξί κανάλι. Αυτά αφήνουν το ήπαρ να σχηματίσει με τη σειρά του έναν κοινό εξωηπατικό πόρο. Μια συγκεκριμένη μορφή όγκου που επηρεάζει τη διασταύρωση μεταξύ του δεξιού και του αριστερού ηπατικού πόρου ονομάζεται: Όγκος του Klatskin.

– εξωηπατικοί χοληφόροι πόροι, που αποτελούνται από τον κύριο χοληδόχο πόρο και τον βοηθητικό χοληδόχο πόρο.

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτόν τον τύπο καρκίνου είναι διαφορετικά ανάλογα με την ενδοηπατική ή την εξωηπατική βλάβη. Επιπλέον, κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται συνήθως όταν η νόσος βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο της ανάπτυξής της.

Είναι μια σπάνια ασθένεια με συχνότητα εμφάνισης 1 ανά 100 άτομα. (000)

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται σε προχωρημένο στάδιο και διαφέρουν ανάλογα με τη θέση του όγκου.

Πράγματι, στην περίπτωση που ο όγκος είναι εξωηπατικός, τα σχετικά συμπτώματα είναι: (1)

– χολοστατικές εκδηλώσεις: καθαρά κόπρανα, ίκτερος, σκούρα ούρα, κνησμός κ.λπ.

– δυσφορία

- απώλεια βάρους;

– αίσθημα κόπωσης και αδυναμίας.

Στο πλαίσιο της ενδοηπατικής προσβολής, η νόσος ορίζεται περισσότερο μέσω δυσφορίας και συγκεκριμένων κοιλιακών συμπτωμάτων όπως:

- απώλεια βάρους;

- ανορεξία

- κοιλιακό άλγος.

Άλλα συμπτώματα μπορεί επίσης να σχετίζονται με την ασθένεια: (2)

- πυρετός ;

– φαγούρα ;

– πόνος στο πάνω δεξιό μέρος της κοιλιάς.

Η ασθένεια ορίζεται σε διάφορα στάδια: (3)

– στάδιο 1α: ο καρκίνος εντοπίζεται μέσα στους χοληφόρους πόρους.

– στάδιο 1β: ο καρκίνος αρχίζει να εξαπλώνεται και να εξαπλώνεται μέσω των λεμφικών αγγείων.

– στάδιο 2: ο καρκίνος αρχίζει να εξαπλώνεται μέσω των ιστών (κυρίως του ήπατος) και των λεμφικών αγγείων.

– στάδιο 3: ο καρκίνος είναι παρών σε μεταστατική μορφή στα περισσότερα αιμοφόρα και λεμφικά αγγεία.

– στάδιο 4: ο καρκίνος εξαπλώνεται σε όλα τα όργανα.

Η ακριβής αιτία του καρκίνου του χοληδόχου πόρου είναι, μέχρι σήμερα, ακόμα άγνωστη. Ωστόσο, οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη χολαγγειοκαρκινώματος είναι καλύτερα κατανοητοί.

Ο καρκίνος προκύπτει από μεταλλάξεις εντός του φορέα της γενετικής πληροφορίας των κυττάρων: του DNA.

Αυτές οι γενετικές μεταλλάξεις μέσα στα κύτταρα οδηγούν σε αυξημένη ανάπτυξη και ανεξέλεγκτη ανάπτυξη κυττάρων που έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό μιας κυτταρικής συστάδας που ονομάζεται όγκος.

Σε περίπτωση που ο καρκίνος δεν διαγνωστεί έγκαιρα ή/και δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, τότε ο όγκος μπορεί να μεγαλώσει και να εξαπλωθεί απευθείας σε άλλα μέρη του σώματος ή by ροή του αίματος. (3)

Το χολαγγειοκαρκίνωμα χαρακτηρίζεται από όγκο που προσβάλλει τους χοληφόρους πόρους. Αυτό συνήθως αναπτύσσεται αργά και η εξέλιξή του σε μεταστατική κατάσταση είναι επίσης αργή.

Επιπλέον, ο έλεγχος για τη νόσο γίνεται συχνά στο προχωρημένο στάδιο του όγκου.

Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε επίπεδο κατά μήκος του χοληδόχου πόρου και να εμποδίσει τη ροή της χολής.

Αν και η ακριβής προέλευση της νόσου είναι, μέχρι σήμερα, ακόμα άγνωστη, πολλοί παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με τη νόσο είναι σαφείς. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για: (2)

• η παρουσία κύστεων στους χοληφόρους πόρους.
• χρόνια φλεγμονή των χοληφόρων ή του ήπατος.
• πρωτοπαθής και δευτεροπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (νεκρωτική φλεγμονή των χοληφόρων αγωγών που προκαλεί στένωση και διαταραχή της φυσιολογικής ροής της χολής).
• ελκώδης κολίτιδα (χρόνια φλεγμονώδης νόσος του παχέος εντέρου).
• χρόνιος τυφοειδής μεταφορά (ανάπτυξη τυφοειδούς πυρετού των οποίων η προέλευση προέρχεται από μολυσματικό παράγοντα και μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο).
• παρασιτικές λοιμώξεις από Opisthochis viverrini ένα ζεύγος Clonorchis sinensis ;
• έκθεση σε θωροτρόστη (ένα σκιαγραφικό που χρησιμοποιείται στις ακτινογραφίες ακτίνων Χ).

 Άλλοι προσωπικοί παράγοντες παίζουν επίσης ρόλο στην ανάπτυξη αυτού του τύπου όγκου: (3)

• ηλικία; άτομα άνω των 65 ετών έχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν τη νόσο.
• έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες. Η έκθεση στη θωροράστη είναι το πιο ενδεικτικό παράδειγμα. Πράγματι, έχει αποδειχθεί ότι η έκθεση σε αυτόν τον χημικό παράγοντα που χρησιμοποιείται ευρέως στην ακτινογραφία, πριν από την απαγόρευσή του στη δεκαετία του 1960, αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης χολαγγειοκαρκίνωμα. Άλλες χημικές ουσίες εμπλέκονται επίσης στην αύξηση του κινδύνου εμφάνισης της νόσου, όπως ο αμίαντος ή τα PCB (πολυχλωριωμένα διφαινύλια). Το πρώτο χρησιμοποιήθηκε για μεγάλο χρονικό διάστημα ως επιβραδυντικό φλόγας στους τομείς των κατασκευών, των κατασκευών και της βιομηχανίας. Τα PCB έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί συχνά στη βιομηχανία και τις κατασκευές. Αυτές οι χημικές ουσίες υπόκεινται πλέον σε αυστηρούς κανονισμούς.
• η παρουσία ηπατίτιδας Β ή C.
• η παρουσία κίρρωσης?
• λοίμωξη από τον ιό HIV (ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας).
• διαβήτης τύπου Ι και τύπου ΙΙ.
• ευσαρκία;
• ο καπνός.

Για να τεθεί η διάγνωση της νόσου πρέπει να πραγματοποιηθούν διαφορετικές εξετάσεις για τον καρκίνο των χοληφόρων οδών. (3)

• Η εξέταση αίματος χρησιμοποιείται στη διάγνωση του χολαγγειοκαρκίνου. Μάλιστα, στο πλαίσιο όπου αναπτύσσεται όγκος στους χοληφόρους πόρους, τα καρκινικά κύτταρα απελευθερώνουν ορισμένες χαρακτηριστικές χημικές ουσίες που μπορούν να εντοπιστούν μέσω μιας εξέτασης αίματος. Ωστόσο, αυτοί οι δείκτες μπορούν επίσης να απελευθερωθούν υπό άλλες συνθήκες. Η παρουσία αυτών των ουσιών δεν συνδέεται συστηματικά με την ανάπτυξη καρκίνου των χοληφόρων πόρων.
• ο σαρωτής των χοληφόρων αγωγών καθιστά δυνατή τη λήψη μιας εικόνας του εσωτερικού αυτού του μέρους του σώματος προκειμένου να εντοπιστούν τυχόν ανωμαλίες.
• Η τομογραφία, μέσω μιας σειράς ακτίνων Χ του ήπατος, επιτρέπει μια πιο λεπτομερή ανάλυση αυτού του οργάνου μέσω τρισδιάστατων εικόνων.
• MRI (μαγνητική τομογραφία), χρησιμοποιώντας ένα σύστημα μαγνητικών πεδίων και ραδιοκυμάτων για τη λήψη εικόνας του εσωτερικού του ήπατος.
• Η ενδοσκόπηση της παλίνδρομης χολαγγειοπαγκρεατογραφίας είναι ένα μέσο για την ανάδειξη πιο λεπτομερών ανωμαλιών των χοληφόρων πόρων.
• Η διαδερμική διαηπατική χολαγγειογραφία χρησιμοποιείται επίσης για να ληφθεί μια λεπτομερής επισκόπηση της χοληδόχου κύστης.
• η βιοψία επιτρέπει την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Οι περισσότερες περιπτώσεις καρκίνου του χοληδόχου πόρου δεν μπορούν να θεραπευτούν. Ωστόσο, οι θεραπείες για τη νόσο είναι συχνά συγκεκριμένες για τα συμπτώματα.

Η παρακολούθηση των ασθενών πραγματοποιείται χάρη σε μια διεπιστημονική ομάδα που αποτελείται από ένα σύνολο ειδικών (χειρουργών, ογκολόγοι, ακτινολόγοι, νοσηλευτές, γαστρεντερολόγοι κ.λπ.). (3)

Οι θεραπείες που προσφέρονται εξαρτώνται από τα συμπτώματα καθώς και από την εξέλιξη του καρκίνου.

Στα στάδια 1 και 2, είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση για την ανανέωση μέρους της χοληδόχου κύστης, των χοληφόρων οδών ή του ήπατος.

Στο στάδιο 3, οι πιθανότητες επιτυχίας της θεραπείας εξαρτώνται από το επίπεδο βλάβης των λεμφικών αγγείων.

Τέλος, στο στάδιο 4, το ποσοστό επιτυχίας της θεραπείας είναι σχετικά χαμηλό.

Η θεραπεία της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε χειρουργικές επεμβάσεις που επιτρέπουν την ανανέωση των καρκινικών ιστών: τμήμα των χοληφόρων αγωγών που περιέχουν καρκινικά κύτταρα, τη χοληδόχο κύστη, ορισμένα λεμφικά αγγεία που έχουν προσβληθεί ή ακόμη και μέρος του ήπατος.

Τυπικά, μεταξύ 20% και 40% των ατόμων με και που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση επιβιώνουν 5 χρόνια ή περισσότερα μετά την επέμβαση.

Με φόντο κοιλιακό άλγος, ίκτερο κ.λπ., μερικές φορές είναι απαραίτητο το ξεμπλοκάρισμα των χοληφόρων πόρων. Αυτή η απελευθέρωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ένα λεπτό σωλήνα που περνά μέσα από τους χοληφόρους πόρους.

Η ακτινοθεραπεία δεν είναι η συνήθης θεραπεία για το χολαγγειοκαρκίνωμα, ωστόσο μπορεί να είναι αποτελεσματική στη μείωση των συμπτωμάτων καθώς και στον περιορισμό της εξάπλωσης των μεταστάσεων. Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας: η εξωτερική ακτινοθεραπεία και η εσωτερική ακτινοθεραπεία.

Επιπλέον, η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες όπως ναυτία, έμετο ή ακόμα και σοβαρή κόπωση.

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται επίσης για σκοπούς παρόμοιους με την ακτινοθεραπεία. Ή για τη μείωση των συμπτωμάτων, προκειμένου να περιοριστεί η εξάπλωση του όγκου και να αυξηθεί το προσδόκιμο ζωής του πάσχοντος. Η χημειοθεραπεία συχνά συνδυάζεται με ακτινοθεραπεία. Οι παρενέργειες που σχετίζονται με τη χημειοθεραπεία είναι επίσης αυτές που σχετίζονται με την ακτινοθεραπεία και την τριχόπτωση.

Ορισμένες έρευνες έχουν δείξει τα οφέλη που σχετίζονται με τον συνδυασμό δύο φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία (σισπλατίνη και γεμσιταβίνη).

Μέχρι σήμερα, οι θεραπείες που σχετίζονται με τον καρκίνο των χοληφόρων πόρων δεν είναι τόσο αποτελεσματικές όσο αυτές που σχετίζονται με άλλους τύπους καρκίνου. Ως εκ τούτου, πολλές μελέτες επικεντρώνονται σε αυτόν τον τύπο καρκίνου προκειμένου να βρουν καλύτερους τρόπους αντιμετώπισης της νόσου.

Επιπλέον, η έρευνα για την ανάπτυξη στοχευμένων θεραπειών είναι επίσης τρέχουσα. Αυτά είναι φάρμακα που στοχεύουν σε ένα συγκεκριμένο στάδιο στην ανάπτυξη του καρκίνου.