Το σκληρόδερμα είναι φλεγμονώδεις ασθένειες που προκαλούν σκληρωτική πάχυνση του δέρματος. Υπάρχουν δύο κύριες μορφές: το εντοπισμένο σκληρόδερμα, που ονομάζεται επίσης «μορφία», που αφορά το δέρμα και μερικές φορές στις εν τω βάθει μορφές τα υποκείμενα μυοαπονευρωτικά και σκελετικά επίπεδα και το συστηματικό σκληρόδερμα που αφορά το δέρμα και τα όργανα.

Ορισμός του συστηματικού σκληροδερμίου

Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει 3 γυναίκες για κάθε άνδρα, η οποία εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ 50 και 60 ετών, η οποία προκαλεί ίνωση των ιστών του δέρματος και ορισμένων οργάνων, ιδίως του πεπτικού συστήματος, των πνευμόνων, των νεφρών και της καρδιάς. Η προσβολή αυτών των 3 τελευταίων οργάνων προκαλεί συχνά σοβαρές επιπλοκές.

Η ανάπτυξή του συνήθως εξαπλώνεται σε χρόνια, που χαρακτηρίζεται από εξάρσεις.

Το σύνδρομο Raynaud

Το σύνδρομο Raynaud χαρακτηρίζεται από τη λεύκανση ορισμένων δακτύλων στο κρύο. Είναι σχεδόν πάντα το πρώτο σημάδι σκληροδερμίας, ειδικά όταν είναι αμφοτερόπλευρο, εμφανίζεται πριν από τα άλλα σημεία από μερικές εβδομάδες έως λίγα χρόνια (όσο μικρότερη είναι η καθυστέρηση, τόσο δυσμενέστερη είναι η πρόγνωση) και υπάρχει στο 95% των περιπτώσεων σκληρόδερμα. .

Ο γιατρός πραγματοποιεί τριχοσκοπία νυχιών (εξέταση με ισχυρό μεγεθυντικό φακό των αγγείων της επιδερμίδας και της πτυχής του νυχιού) που δείχνει υπέρ του σκληροδερμίας:

• μια αραίωση των τριχοειδών βρόχων,
• μεγα-τριχοειδή
• μερικές φορές η ύπαρξη περιτριχοειδούς οιδήματος
• επιδερμιδική υπερκεράτωση,
• ερύθημα,
• μικροαιμορραγίες ορατές με γυμνό μάτι.

Σκλήρυνση του δέρματος

Στα δάχτυλα

Τα δάχτυλα είναι αρχικά πρησμένα και κουλουριασμένα με την τάση να εξαφανίζονται τα δακτυλικά αποτυπώματα. Έπειτα το δέρμα γίνεται σφιχτό, σκληραίνει δίνοντας μια «πιπιλισμένη» όψη των πολτών των δακτύλων

Στη συνέχεια τα δάχτυλα σταδιακά λεπτύνουν και μαζεύονται σε κάμψη.

Επιπλοκή της σκλήρυνσης, επώδυνες ελκώδεις πληγές εμφανίζονται στην πολφίτιδα

Αλλα μέρη

Η σκλήρυνση μπορεί να εξαπλωθεί στο πρόσωπο (το πρόσωπο λειαίνει και παγώνει, υπάρχει μια κωνικότητα του

μύτη και μειωμένο άνοιγμα του στόματος, το οποίο περιβάλλεται από πτυχώσεις ακτινοβολίας στην «τσέπη τσάντας»), τα άκρα και τον κορμό δίνοντας μια ομαλή και καλυμμένη εμφάνιση στους ώμους, τον κορμό και τα άκρα.

Τηλαγγειεκτασίες

Πρόκειται για μικρά πορφυρά αγγεία που ομαδοποιούνται σε μωβ κηλίδες ενός έως 2 χιλιοστών και αναπτύσσονται στο πρόσωπο και στα άκρα.

καλσινόζες

Αυτά είναι σκληρά οζίδια, λευκά όταν είναι επιφανειακά, τα οποία μπορούν, όταν έρθουν σε επαφή με το δέρμα, να αφήσουν μια κιμωλία χυλό. Είναι πιο κοινά στα χέρια και τα πόδια.

Εμπλοκή των βλεννογόνων

Ο στοματικός βλεννογόνος είναι συχνά ξηρός όπως και τα μάτια. Αυτό ονομάζεται σύνδρομο sicca.

Σκλήρυνση οργάνων

Το πεπτικό σύστημα

Η προσβολή του οισοφάγου υπάρχει στο 75% των περιπτώσεων, που εκδηλώνεται με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, δυσκολία στην κατάποση ή ακόμα και έλκη του οισοφάγου.

Το λεπτό έντερο επηρεάζεται επίσης από ίνωση ή ακόμη και ατροφία λαχνών, που μερικές φορές ευθύνεται για σύνδρομο δυσαπορρόφησης, που τονίζεται από την επιβράδυνση της εντερικής περισταλτίας, προκαλώντας μικροβιακή υπερανάπτυξη και εκθέτοντας τον κίνδυνο εντερικής ψευδοαπόφραξης.

Οι πνεύμονες και η καρδιά

Η πνευμονική διάμεση ίνωση εμφανίζεται στο 25% των ασθενών, υπεύθυνη για αναπνευστικές διαταραχές που μπορεί να οδηγήσουν σε χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια, μια κύρια αιτία θανάτου στους πάσχοντες ασθενείς.

Η δεύτερη κύρια αιτία θανάτου είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, λόγω πνευμονικής ίνωσης, βλάβης της πνευμονικής αρτηρίας ή καρδιακής βλάβης. Το τελευταίο συνδέεται με ισχαιμίες του μυοκαρδίου, «φαινόμενο Raynaud του μυοκαρδίου» και ίνωση.

Νεφρά

Η νεφρική βλάβη έχει ως αποτέλεσμα κακοήθη υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια

Κινητική συσκευή

Υπάρχει βλάβη στις αρθρώσεις (πολυαρθρίτιδα), στους τένοντες, στα οστά (απομεταλλοποίηση, καταστροφή των περιφερικών οστών) και στους μύες (μυϊκός πόνος και αδυναμία).

Θεραπεία της συστηματικής σκληροδερμίας

Καταπολέμηση της ίνωσης

Η παρακολούθηση είναι απαραίτητη και υπάρχουν πολλές θεραπείες που μπορούν να δοκιμαστούν επειδή η αποτελεσματικότητά τους ποικίλλει πολύ από άτομο σε άτομο. Από τις θεραπείες που χρησιμοποιήθηκαν μπορούμε να αναφέρουμε την κολχικίνη, την D-πενικιλλαμίνη, την ιντερφερόνη γ, την κορτιζόνη, την κυκλοσπορίνη κ.λπ.

Η τακτική σωματική άσκηση, τα μασάζ και η αποκατάσταση προσπαθούν να διατηρήσουν την κινητικότητα και να καταπολεμήσουν τη μυϊκή ατροφία.

Το σύνδρομο Raynaud

Εκτός από την προστασία από το κρύο και τη διακοπή του καπνίσματος, χρησιμοποιούνται αγγειοδιασταλτικά όπως αναστολείς διαύλων ασβεστίου: διυδροπυριδίνες (νιφεδιπίνη, αμλοδιπίνη κ.λπ.) ή βενζοθειαζίνες (διλτιαζέμη). Εάν οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου είναι αναποτελεσματικοί, ο γιατρός συνταγογραφεί άλλα αγγειοδιασταλτικά: πραζοσίνη, αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου, σαρτάνες, τρινιτρίνη, ιλοπρόστη κ.λπ.

Τηλαγγειεκτασίες

Μπορούν να εξασθενήσουν με παλμικό αγγειακό λέιζερ βαφής ή KTP.

Υποδόρια ασβεστίωση

Ο γιατρός συνταγογραφεί επιδέσμους, ακόμη και κολχικίνη. Μερικές φορές είναι απαραίτητη η χειρουργική εκτομή της ασβεστίωσης.

Αντιμετώπιση εκδηλώσεων άλλων οργάνων

Πεπτικό σύστημα

Είναι απαραίτητο να τηρούνται τα υγιεινοδιαιτητικά μέτρα της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης: αποβολή όξινων τροφών και αλκοόλ, κατανάλωση γευμάτων σε καθιστή θέση, χρήση πολλών μαξιλαριών για ύπνο. Ο γιατρός συνταγογραφεί αναστολείς αντλίας πρωτονίων για τον περιορισμό της οξύτητας του στομάχου.

Σε περίπτωση δυσαπορρόφησης, που συνδέεται με μικροβιακό πολλαπλασιασμό που ευνοείται από την επιβράδυνση της εντερικής περισταλτικής, ο γιατρός συνταγογραφεί αντιβιοτικά κατά διαστήματα και κυκλικά μία έως δύο εβδομάδες κάθε μήνα (αμπικιλλίνη, τετρακυκλίνες ή τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη), που σχετίζονται με συμπλήρωμα σιδήρου, φολικού οξέος και βιταμίνη Β12.

Πνεύμονες και καρδιά

Κατά της πνευμονικής διάμεσης ίνωσης, η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται μόνη της ή σε συνδυασμό με κορτιζόνη. Οι δευτερογενείς πνευμονικές λοιμώξεις αντιμετωπίζονται με αντιβιοτικά και ο κίνδυνος επιδείνωσης της πνευμονικής ίνωσης περιορίζεται με τον εμβολιασμό κατά της γρίπης και του πνευμονιόκοκκου.

Κατά της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης χρησιμοποιούνται αγγειοδιασταλτικά όπως η νιφεδιπίνη. ιλοπρόστη και εσοπροστενόλη.

Για την άρδευση του μυοκαρδίου, χρησιμοποιούνται αναστολείς διαύλων ασβεστίου και αναστολείς ΜΕΑ.

μέση

Οι αναστολείς ΜΕΑ όπως η καπτοπρίλη ή οι αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες όπως οι σαρτάνες περιορίζουν την αρτηριακή υπέρταση και τη σχετική νεφρική ανεπάρκεια.

Βλάβη μυών και αρθρώσεων

Ο γιατρός συνταγογραφεί μη στεροειδή ή στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (κορτιζόνη) για πόνο στις αρθρώσεις