Η νόσος του Paget μπορεί να επηρεάσει ένα ή περισσότερα οστά. Επηρεάζει μόνο τα οστά αρχικά επηρεάστηκαν (δεν είναι δυνατή η επέκταση σε άλλα οστά).

Τις περισσότερες φορές είναι ασυμπτωματική, ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφικών εξετάσεων που πραγματοποιήθηκαν για άλλο λόγο.

Αρκετά κλινικά σημεία μπορούν να αποκαλύψουν τη νόσο και να δικαιολογήσουν τη συνταγογράφηση ακτινολογικών εξετάσεων:

-οστικός πόνος

-παραμορφώσεις των οστών : είναι ασταθείς και καθυστερημένες (σημάδι του καπέλου με υπερτροφία [αύξηση όγκου] του κρανίου, κνημιαία κνήμη, ισοπέδωση του θώρακα, παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης [κύφωση])

-προβλήματα αγγειομαθητές (ανωμαλίες των αιμοφόρων αγγείων) που ευθύνονται για την υπεραιμία (υπερβολική εισροή αίματος που προκαλεί ερυθρότητα) του δέρματος δίπλα στις βλάβες των οστών

Σημειώστε ότι δεν υπάρχει επιδείνωση στη γενική κατάσταση.

Τα οστά που επηρεάζονται περισσότερο από τη νόσο είναι τα οστά της λεκάνης, των ραχιαίων και οσφυϊκών σπονδύλων, του ιερού οστού, του μηρού, του κρανίου, της κνήμης.

Η ακτινογραφίες επιτρέπουν την ανάδειξη χαρακτηριστικών σημείων της νόσου:

- ανωμαλίες στο σχήμα: υπερτροφία των οστών (αύξηση του όγκου)

- δομικές ανωμαλίες: πάχυνση των φλοιών (τοιχώματα των οστών)

-ανωμαλίες πυκνότητας: ετερογενής συμπύκνωση του οστού δίνοντας μια επένδυση

Το σπινθηρογράφημα οστών μπορεί να αναδείξει την έντονη υπερδιήθηση στα προσβεβλημένα οστά. Το κύριο ενδιαφέρον αυτής της εξέτασης είναι να εντοπιστούν τα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο. Ωστόσο, δεν χρειάζεται να επαναληφθεί κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης και της θεραπείας του ασθενούς.

Η αύξηση των αλκαλικών φωσφορικών στο αίμα είναι ανάλογη με την έκταση και τη δραστηριότητα της νόσου. Αντανακλά την έντονη δραστηριότητα σχηματισμού οστού. Αυτή η δοσολογία μπορεί να είναι φυσιολογική εάν η νόσος εντοπίζεται σε ένα μόνο οστό.

Οι δοσολογίες σταυροειδών (που ονομάζονται επίσης CTx ή NTx) και πυριδινολίνες στο αίμα ή στα ούρα αυξάνονται και μαρτυρούν τη δραστηριότητα της καταστροφής των οστών.

Σε αντίθεση με τη σάρωση οστού, αυτές οι σαρώσεις είναι χρήσιμες για την παρακολούθηση ασθενειών υπό θεραπεία. Ως εκ τούτου, πραγματοποιούνται κάθε 3 έως 6 μήνες.

Να σημειωθεί ότι:

-Η ασβεστία (επίπεδο ασβεστίου στο αίμα) είναι συνήθως φυσιολογική. Μπορεί να αυξηθεί σε περίπτωση παρατεταμένης ακινητοποίησης ή σχετικού υπερπαραθυρεοειδισμού.

-ο ρυθμός καθίζησης είναι επίσης φυσιολογικός.

Η επιπλοκές της νόσου ποικίλλουν από τον ένα ασθενή στον άλλο και έχουν την ακόλουθη σειρά:

-αρθρικός : επηρεάζουν κυρίως το ισχίο και το γόνατο, συνδέονται με παραμορφώσεις των άκρων των οστών που προκαλούνται από τη νόσο και είναι υπεύθυνες για τον πόνο, την παραμόρφωση και τη λειτουργική ανικανότητα

-οστό : τα κατάγματα προκαλούνται από αδύναμα οστά

Σπανιότερα, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές:

-νεύρο : σχετίζεται με τη συμπίεση των νεύρων από την παραμόρφωση των οστών. Έτσι, είναι δυνατόν να παρατηρηθεί κώφωση συχνότερα αμφίπλευρη (επηρεάζει και τα δύο αυτιά), παραπληγία (η οποία μπορεί να αντιμετωπιστεί)

-καρδιά : καρδιακή ανεπάρκεια

Κατ 'εξαίρεση, η εμφάνιση κακοήθους όγκου μπορεί να συμβεί στο οστό που επηρεάζεται από τη νόσο (βραχίονας και μηριαίο οστό). Μια αύξηση του πόνου και των ακτινογραφικών ανωμαλιών μπορεί να υποδηλώνει αυτή τη διάγνωση, η οποία μπορεί να επιβεβαιωθεί με βεβαιότητα μόνο με τη διενέργεια βιοψίας.

Η νόσος του Paget δεν πρέπει να συγχέεται με:

- υπερπαραθυρεοειδισμός

-μεταστάσεις οστών από καρκίνο του μαστού ή καρκίνο του προστάτη

- πολλαπλό μυέλωμα (ονομάζεται επίσης νόσος Kahler)