Το σύνδρομο Reye είναι μια σπάνια μη φλεγμονώδης νόσος που μπορεί να προκαλέσει σοβαρές βλάβες στο ήπαρ και τον εγκέφαλο. Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα, μπορεί να προκαλέσει μη αναστρέψιμη εγκεφαλική βλάβη ή ακόμη και να είναι θανατηφόρα για το άτομο.

Τα άτομα που επηρεάζονται συχνότερα από το σύνδρομο Reye είναι παιδιά και νέοι ενήλικες κάτω των 20 ετών. Ωστόσο, έχουν ήδη εντοπιστεί περιπτώσεις ηλικιωμένων. (1)

Ο επιπολασμός αυτής της παθολογίας στη Γαλλία (αριθμός περιπτώσεων της νόσου σε δεδομένη στιγμή, σε δεδομένο πληθυσμό) ανέρχεται σε 0.08 περιπτώσεις ανά 100 παιδιά.

Ένας σύνδεσμος αιτίου -αποτελέσματος έχει προταθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες κατά τη λήψη ασπιρίνης και την ανάπτυξη του συνδρόμου Reye.

Αυτός ο συσχετισμός αξιολογήθηκε στη συνέχεια στη Γαλλία (μεταξύ 1995 και 1996). Το τελευταίο επέτρεψε την απογραφή 8 παιδιών κάτω των 15 ετών που έπασχαν από αυτό το σύνδρομο και έπαιρναν ασπιρίνη. Η αμφισβήτηση της σχέσης οφέλους / κινδύνου της ασπιρίνης δεν ήταν ωστόσο αποτελεσματική παρά την προειδοποίηση. Αυτή η ιδιαίτερη προσοχή στη συνταγή ασπιρίνης αφορά παιδιά με ιογενείς ασθένειες, όπως ανεμοβλογιά, γρίπη κ.λπ.

Υπό αυτή την έννοια, η ANSM (Εθνική Υπηρεσία Υγείας και Φαρμάκων) έχει διαπιστώσει το γεγονός ότι το ακετυλοσαλικυλικό οξύ (ασπιρίνη) δεν πρέπει να χορηγείται σε παιδιά που πάσχουν από αυτόν τον τύπο ιού, εκτός εάν όλα τα άλλα μέτρα έχουν αποτύχει. Το Επιπλέον, σε περίπτωση εμέτου, νευρολογικών διαταραχών, διαταραχών της συνείδησης ή μη φυσιολογικής συμπεριφοράς, αυτή η θεραπεία πρέπει να διακοπεί. (3)

Τα πιο συχνά συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Reye είναι: (1)

- έμετος χωρίς υποκείμενο λόγο.

- αδράνεια: έλλειψη ενδιαφέροντος, ενθουσιασμού και ενέργειας ·

- υπνηλία

- αυξημένη αναπνοή.

- επιληπτικές κρίσεις.

Αυτά τα «γενικά» συμπτώματα εμφανίζονται συχνά λίγες μόνο ημέρες μετά την ιογενή λοίμωξη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτά τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να εξελιχθούν σε πιο σοβαρά: (1)

- διαταραχές προσωπικότητας: ευερεθιστότητα, διέγερση, επιθετική συμπεριφορά κ.λπ.

- μια κατάσταση σύγχυσης και άγχους που μπορεί μερικές φορές να σχετίζεται με παραισθήσεις.

- απώλεια συνείδησης που μπορεί να οδηγήσει σε κώμα.

Η διαβούλευση με έναν γιατρό πρέπει να είναι νωρίς για την υποψία αυτού του συνδρόμου στο παιδί.

Αν και αυτοί οι τύποι συμπτωμάτων δεν σχετίζονται απαραίτητα με το σύνδρομο Reye, είναι απαραίτητο να επαληθευτεί η υπόθεση προκειμένου να επιβεβαιωθεί ή όχι η ανάπτυξη της παθολογίας. Σε αυτή την περίπτωση, είναι επιτακτική η προειδοποίηση του γιατρού για την πιθανή πρόσληψη ασπιρίνης στην παιδική ηλικία που μπορεί να σχετίζεται με την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου. Επιπλέον, εάν το παιδί δεν είχε συνταγογραφήσει για λήψη ασπιρίνης προηγουμένως, η πιθανότητα ανάπτυξης της νόσου μπορεί να αποκλειστεί. (1)

Η ακριβής προέλευση του συνδρόμου Reye είναι προς το παρόν άγνωστη. Ωστόσο, οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου αφορούν παιδιά και νέους ενήλικες (ηλικίας κάτω των 20 ετών) που αναρρώνουν από ιογενή λοίμωξη και πιο συγκεκριμένα γρίπη ή ανεμοβλογιά. Επιπλέον, αυτοί οι ασθενείς είχαν συνταγή για ασπιρίνη στη θεραπεία αυτής της ιογενούς λοίμωξης. Υπό αυτή την έννοια, η θεραπεία με ασπιρίνη μιας ίωσης την καθιστά την πιο συχνά αιτία.

 Ένα πρόσθετο στοιχείο στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας έχει ως αποτέλεσμα μικρές δομές μέσα στα κύτταρα: τα μιτοχόνδρια, τα οποία είναι κατεστραμμένα.

Αυτές οι κυτταρικές δομές παρέχουν την ενέργεια που απαιτείται για την ανάπτυξη των κυττάρων. Είναι ιδιαίτερα σημαντικά για τη σωστή λειτουργία του ήπατος. Πράγματι, τα μιτοχόνδρια φιλτράρουν επίσης τις τοξίνες από την κυκλοφορία του αίματος και συμμετέχουν επίσης στη ρύθμιση του σακχάρου στο αίμα (επίπεδα σακχάρου) στο σώμα.

Στο πλαίσιο όπου επηρεάζονται αυτές οι ηπατικές ρυθμιστικές διαδικασίες, το ήπαρ μπορεί να καταστραφεί. Η καταστροφή του ήπατος προκύπτει από την παραγωγή τοξικών χημικών. Περνώντας από την κυκλοφορία του αίματος, αυτές οι τοξίνες μπορούν να βλάψουν ολόκληρο τον οργανισμό και πιο συγκεκριμένα τον εγκέφαλο. (1)

Άλλες ασθένειες μπορεί επίσης να είναι η αιτία των συμπτωμάτων που σχετίζονται με το σύνδρομο Reye. Υπό αυτή την έννοια, η διάγνωση αυτού του τύπου συνδρόμου μπορεί να αποκλειστεί υπό ορισμένες συνθήκες. Αυτές οι άλλες παθολογίες περιλαμβάνουν:

- μηνιγγίτιδα: φλεγμονή των προστατευτικών μεμβρανών που καλύπτουν τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

Εγκεφαλίτιδα: φλεγμονή του εγκεφάλου.

- ασθένειες που συγκεντρώνουν μεταβολικές διαταραχές που επηρεάζουν τις χημικές αντιδράσεις του οργανισμού. Η πιο συνηθισμένη είναι: αφυδρογονάση ακυλο-CoA μέσης αλυσίδας (MCADD).

Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για το σύνδρομο Reye είναι κυρίως η λήψη ασπιρίνης κατά τη θεραπεία μιας ιογενούς λοίμωξης που μοιάζει με γρίπη ή ανεμοβλογιάς σε παιδιά ή νέους ενήλικες.

Η διάγνωση αυτής της νόσου ξεκινά με μια διαφορική διάγνωση ενόψει των συμπτωμάτων που παρουσιάζει ο ασθενής καθώς και του ιστορικού του, ιδίως όσον αφορά την πρόσληψη ασπιρίνης κατά τη θεραπεία μιας ιογενούς λοίμωξης.

Η ανάλυση αίματος και ούρων μπορεί επίσης να επιτρέψει τη διάγνωση του συνδρόμου Reye με την έννοια ότι οι χαρακτηριστικές τοξίνες της παθολογίας μπορούν να βρεθούν σε αυτά τα υγρά του σώματος. Η παρουσία αυτών των επιβλαβών ουσιών για το σώμα είναι πηγή μη φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας.

Άλλες δοκιμές μπορούν επίσης να αποτελέσουν αντικείμενο επίδειξης του συνδρόμου:

- ο σαρωτής, καθιστώντας δυνατή την ανάδειξη τυχόν οίδημα στον εγκέφαλο.

- οσφυϊκή παρακέντηση, κατά την οποία λαμβάνεται δείγμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το νωτιαίο μυελό και αναλύεται προκειμένου να ελεγχθεί η πιθανή παρουσία βακτηρίων ή ιών.

- βιοψία ήπατος, κατά την οποία ένα δείγμα του ιστού του ήπατος λαμβάνεται και εξετάζεται με μικροσκόπιο για τον προσδιορισμό της παρουσίας ή απουσίας κυττάρων που σχετίζονται με το σύνδρομο Reye.

Η θεραπεία της νόσου πρέπει να εφαρμοστεί μόλις τεθεί η διάγνωση.

Ο στόχος της θεραπείας είναι να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα και να επιτρέψει στα ζωτικά όργανα να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους καθώς και να προστατεύσει τον εγκέφαλο από πιθανές βλάβες που μπορεί να προκαλέσει η ασθένεια.

Ένας μεγάλος αριθμός φαρμάκων μπορεί να χορηγηθεί, συνήθως ενδοφλεβίως, όπως:

- ηλεκτρολύτες και υγρά, καθιστώντας δυνατή την αποκατάσταση της ισορροπίας αλάτων, μετάλλων και θρεπτικών συστατικών στο σώμα (ειδικά γλυκαιμία στην κυκλοφορία του αίματος).

- διουρητικά: για να βοηθήσει το συκώτι στη λειτουργία του.

- αποτοξινωτικά αμμωνίας

- αντισπασμωδικά, στη θεραπεία επιληπτικών κρίσεων.

Η αναπνευστική βοήθεια μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί σε περιβάλλον όπου το παιδί έχει δυσκολία στην αναπνοή του.

Μόλις υποχωρήσει το πρήξιμο στον εγκέφαλο, οι άλλες ζωτικές λειτουργίες του σώματος επιστρέφουν συνήθως στο φυσιολογικό. (1)