Το νευροβλάστωμα είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους συμπαγείς όγκους στα παιδιά. Μιλάμε για εξωεγκεφαλικό κακοήθη όγκο γιατί ξεκινά από το νευρικό σύστημα αλλά δεν εντοπίζεται στον εγκέφαλο. Ανάλογα με την περίπτωση, μπορούν να ληφθούν υπόψη διάφορες επιλογές θεραπείας.

Ορισμός νευροβλαστώματος

Το νευροβλάστωμα είναι ένας τύπος καρκίνου. Αυτός ο κακοήθης όγκος έχει την ιδιαιτερότητα να αναπτύσσεται σε επίπεδο νευροβλαστών, που είναι ανώριμα νευρικά κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Το τελευταίο αποτελεί έναν από τους τρεις πυλώνες του αυτόνομου νευρικού συστήματος που κατευθύνει τις ακούσιες λειτουργίες του οργανισμού όπως η αναπνοή και η πέψη.

Ένα νευροβλάστωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε πολύ διαφορετικές περιοχές του σώματος. Ωστόσο, αυτός ο τύπος καρκίνου εμφανίζεται συχνότερα στην κοιλιά στο επίπεδο των επινεφριδίων (που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά), καθώς και κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Πιο σπάνια, μπορεί να εμφανιστεί στον αυχένα, τον θώρακα ή τη λεκάνη (μικρή λεκάνη).

Καθώς μεγαλώνει, ένα νευροβλάστωμα μπορεί να προκαλέσει μετάσταση. Αυτοί είναι δευτερογενείς καρκίνοι: τα κύτταρα του πρωτοπαθούς όγκου διαφεύγουν και αποικίζουν άλλους ιστούς και/ή όργανα.

Ταξινόμηση των νευροβλαστωμάτων

Οι καρκίνοι μπορούν να ταξινομηθούν σύμφωνα με πολλές παραμέτρους. Για παράδειγμα, η σταδιοποίηση βοηθά στην εκτίμηση της έκτασης του καρκίνου. Στην περίπτωση του νευροβλαστώματος, χρησιμοποιούνται δύο τύποι σταδιοποίησης.

Το πρώτο στάδιο είναι το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο. Ταξινομεί τα νευροβλαστώματα από τα στάδια 1 έως 4 και περιλαμβάνει επίσης ένα συγκεκριμένο στάδιο 4. Αυτή είναι μια ταξινόμηση με βάση τη σοβαρότητα, από τη λιγότερο σοβαρή έως την πιο σοβαρή:

• Τα στάδια 1 έως 3 αντιστοιχούν σε εντοπισμένες μορφές.
• Το στάδιο 4 ορίζει μεταστατικές μορφές (μετανάστευση καρκινικών κυττάρων και αποικισμός άλλων δομών στο σώμα).
• Το στάδιο 4 είναι μια συγκεκριμένη μορφή που χαρακτηρίζεται από μεταστάσεις στο ήπαρ, το δέρμα και τον μυελό των οστών.

Το δεύτερο στάδιο έχει επίσης 4 στάδια: L1, L2, M, MS. Όχι μόνο καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση των εντοπισμένων (L) από τις μεταστατικές (M) μορφές, αλλά και τη συνεκτίμηση ορισμένων χειρουργικών παραγόντων κινδύνου.

Προκαλεί το νευροβλάστωμα

Όπως πολλοί άλλοι τύποι καρκίνου, τα νευροβλαστώματα έχουν μια προέλευση που δεν έχει ακόμη πλήρως τεκμηριωθεί.

Μέχρι σήμερα, έχει παρατηρηθεί ότι η ανάπτυξη νευροβλαστώματος θα μπορούσε να οφείλεται ή να ευνοείται από διάφορες σπάνιες ασθένειες:

• νευροϊνωμάτωση τύπου 1 ή νόσος του Recklinghausen, η οποία είναι μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του νευρικού ιστού.
• Η νόσος του Hirschsprung που είναι συνέπεια της απουσίας νευρικών γαγγλίων στο τοίχωμα του εντέρου.
• Σύνδρομο Ondine ή συγγενές σύνδρομο κεντρικού κυψελιδικού υποαερισμού, το οποίο χαρακτηρίζεται από συγγενή απουσία κεντρικού ελέγχου της αναπνοής και διάχυτη βλάβη στο αυτόνομο νευρικό σύστημα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, νευροβλάστωμα έχει επίσης παρατηρηθεί σε άτομα με:

• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann που χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη και γενετικές ανωμαλίες.
• Σύνδρομο Di-George, ένα γενετικό ελάττωμα στα χρωμοσώματα που συνήθως οδηγεί σε καρδιακά ελαττώματα, δυσμορφισμό του προσώπου, αναπτυξιακή καθυστέρηση και ανοσοανεπάρκεια.

Διαγνωστικό για νευροβλάστωμα

Αυτός ο τύπος καρκίνου μπορεί να υποψιαστεί λόγω ορισμένων κλινικών σημείων. Η διάγνωση του νευροβλαστώματος μπορεί να επιβεβαιωθεί και να εμβαθύνει με:

• μια εξέταση ούρων που αξιολογεί τα επίπεδα ορισμένων μεταβολιτών των οποίων η απέκκριση αυξάνεται κατά τη διάρκεια ενός νευροβλαστώματος (π.χ. ομοβανιλικό οξύ (HVA), βανιλυλομανδελικό οξύ (VMA), ντοπαμίνη).
• απεικόνιση του πρωτοπαθούς όγκου με υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία).
• Σπινθηρογράφημα MIBG (μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη), το οποίο αντιστοιχεί σε απεικονιστική εξέταση στην πυρηνική ιατρική.
• βιοψία που συνίσταται στη λήψη ενός κομματιού ιστού για ανάλυση, ειδικά εάν υπάρχει υποψία για καρκίνο.

Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την επιβεβαίωση της διάγνωσης ενός νευροβλαστώματος, για τη μέτρηση της έκτασής του και για τον έλεγχο της παρουσίας ή απουσίας μεταστάσεων.

Τα νευροβλαστώματα εμφανίζονται συχνότερα σε βρέφη και μικρά παιδιά. Αντιπροσωπεύουν το 10% των περιπτώσεων παιδικού καρκίνου και το 15% των κακοήθων όγκων σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Κάθε χρόνο, περίπου 180 νέα κρούσματα εντοπίζονται στη Γαλλία.

• Ασυμπτωματικό: Ένα νευροβλάστωμα μπορεί να περάσει απαρατήρητο, ειδικά κατά τα αρχικά του στάδια. Τα πρώτα συμπτώματα του νευροβλαστώματος εμφανίζονται συχνότερα όταν ο όγκος εξαπλώνεται.
• Εντοπισμένος πόνος: Η ανάπτυξη νευροβλαστώματος συχνά συνοδεύεται από πόνο στην πληγείσα περιοχή.
• Τοπικό οίδημα: Μπορεί να εμφανιστεί ένα εξόγκωμα, ένα εξόγκωμα ή οίδημα στην πληγείσα περιοχή.
• Αλλαγή της γενικής κατάστασης: Ένα νευροβλάστωμα διαταράσσει την καλή λειτουργία του νευρικού συστήματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, βραδύτερη ανάπτυξη.

Μέχρι σήμερα, τρεις κύριες θεραπείες μπορούν να εφαρμοστούν:

• χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.
• ακτινοθεραπεία, η οποία χρησιμοποιεί ακτινοβολία για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα.
• χημειοθεραπεία, η οποία χρησιμοποιεί χημικές ουσίες για να περιορίσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων.

Μετά τις θεραπείες που αναφέρθηκαν παραπάνω, μπορεί να γίνει μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων για την αποκατάσταση της καλής λειτουργίας του σώματος.

Η ανοσοθεραπεία είναι μια νέα οδός για τη θεραπεία του καρκίνου. Θα μπορούσε να είναι συμπλήρωμα ή εναλλακτική λύση στις θεραπείες που αναφέρθηκαν παραπάνω. Πολλή έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη. Ο στόχος της ανοσοθεραπείας είναι να διεγείρει την ανοσολογική άμυνα του οργανισμού για την καταπολέμηση της ανάπτυξης καρκινικών κυττάρων.

Η προέλευση των νευροβλαστωμάτων παραμένει ελάχιστα κατανοητή μέχρι σήμερα. Δεν κατέστη δυνατό να εντοπιστεί προληπτικό μέτρο.

Η πρόληψη των επιπλοκών βασίζεται στην έγκαιρη διάγνωση. Μερικές φορές είναι δυνατό να εντοπιστεί ένα νευροβλάστωμα κατά τον προγεννητικό υπερηχογράφημα. Διαφορετικά, η επαγρύπνηση είναι απαραίτητη μετά τη γέννηση. Η τακτική ιατρική παρακολούθηση του παιδιού είναι απαραίτητη.