Αιμολυτική νόσος του νεογνού – αιτίες, συμπτώματα, μορφές

Αποδεδειγμένο περιεχόμενο

Μια νεογνική αιμολυτική νόσος είναι μια κατάσταση που προκαλείται από ασυμβατότητα (σύγκρουση) του παράγοντα Rh ή των ομάδων αίματος AB0 μεταξύ μητέρας και εμβρύου. Η πάθηση προκαλεί την παραγωγή αντισωμάτων στο αίμα της μητέρας, το οποίο με τη σειρά του οδηγεί στη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου και του νεογνού. Η πιο επικίνδυνη μορφή αιμολυτικής νόσου είναι ο ίκτερος.

Λίγα λόγια για την αιμολυτική νόσο του νεογνού…

Η πάθηση σχετίζεται με μια ορολογική σύγκρουση, δηλαδή μια κατάσταση στην οποία η ομάδα αίματος της μητέρας είναι διαφορετική από την ομάδα αίματος του παιδιού. Η αιμολυτική νόσος προκαλεί την παραγωγή αντισωμάτων στο αίμα της μητέρας, τα οποία διασπούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου και του νεογνού. Η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου είναι ο σοβαρός νεογνικός ίκτερος, που προκαλείται από τα γρήγορα αυξανόμενα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα και την ανάπτυξη αναιμίας. Όταν το επίπεδο χολερυθρίνης υπερβαίνει ένα συγκεκριμένο όριο, μπορεί να βλάψει τον εγκέφαλο, γνωστό ως ίκτερος των όρχεων της βάσης του εγκεφάλουπου έχει ως αποτέλεσμα –αν το παιδί επιβιώσει– ψυχοσωματική υπανάπτυξη. Επί του παρόντος, η ορολογική σύγκρουση δεν είναι τόσο μεγάλο πρόβλημα όσο τον XNUMXο αιώνα.

Τα αίτια της αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Ο καθένας έχει μια συγκεκριμένη ομάδα αίματος και υπό φυσιολογικές συνθήκες ένα υγιές σώμα δεν παράγει αντισώματα κατά των κυττάρων του αίματος του. Η ομάδα αίματος Rh + δεν παράγει αντισώματα έναντι αυτού του παράγοντα, δηλαδή αντι-Rh. Ομοίως, το σώμα ενός ασθενούς με ομάδα αίματος Α δεν παράγει αντισώματα κατά του Α. Ωστόσο, αυτός ο κανόνας δεν ισχύει για τις έγκυες γυναίκες, επομένως η αιμολυτική νόσος του νεογνού προκαλείται από σύγκρουση μεταξύ του αίματος του μωρού και των αντισωμάτων που παράγει η μητέρα. Για να το θέσω απλά: το αίμα της μητέρας είναι αλλεργικό στο αίμα του μωρού. Τα αντισώματα μιας εγκύου μπορεί να διασχίσουν τον πλακούντα (στην παρούσα ή την επόμενη εγκυμοσύνη) και να επιτεθούν στα αιμοσφαίρια του μωρού. Η συνέπεια είναι τότε η αιμολυτική νόσος του παιδιού.

Συμπτώματα και μορφές της αιμολυτικής νόσου του παιδιού

Η πιο ήπια μορφή αιμολυτικής νόσου είναι η υπερβολική καταστροφή των αιμοσφαιρίων του μωρού. Ένα παιδί γεννιέται με αναιμίασυνήθως συνοδεύεται από μεγέθυνση σπλήνας και συκωτιού, αλλά αυτό δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή του. Με τον καιρό, η εικόνα του αίματος βελτιώνεται σημαντικά και το μωρό αναπτύσσεται σωστά. Ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις η αναιμία είναι σοβαρή και απαιτεί εξειδικευμένη θεραπεία.

Μια άλλη μορφή αιμολυτικής νόσου υπάρχει σοβαρός ίκτερος. Το μωρό σας φαίνεται να είναι απολύτως υγιές, αλλά αρχίζει να εμφανίζει ίκτερο την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση. Υπάρχει μια πολύ γρήγορη αύξηση της χολερυθρίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για το κίτρινο χρώμα του δέρματος. Ο ίκτερος είναι μεγάλος κίνδυνος γιατί η συγκέντρωσή του πέρα ​​από ένα ορισμένο επίπεδο έχει τοξική επίδραση στον εγκέφαλο του μωρού. Μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε εγκεφαλική βλάβη. Σε παιδιά με ίκτερο παρατηρούνται σπασμοί και υπερβολική μυϊκή ένταση. Ακόμα κι αν σωθεί ένα παιδί, ο ίκτερος μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες, για παράδειγμα, ένα παιδί μπορεί να χάσει την ακοή του, να υποφέρει από επιληψία και ακόμη και να δυσκολευτεί να μιλήσει και να διατηρήσει την ισορροπία του.

Η τελευταία και πιο σοβαρή μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι γενικευμένη εμβρυϊκό πρήξιμο. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των κυττάρων του αίματος του μωρού από τα αντισώματα της μητέρας (ακόμα στο στάδιο της εμβρυϊκής ζωής), η κυκλοφορία του νεογνού διαταράσσεται και αυξάνεται η διαπερατότητα των αγγείων του. Τι σημαίνει? Το υγρό από τα αιμοφόρα αγγεία διαφεύγει σε παρακείμενους ιστούς, προκαλώντας έτσι τη δημιουργία εσωτερικού οιδήματος σε σημαντικά όργανα, όπως το περιτόναιο ή ο περικαρδιακός σάκος που περιβάλλει την καρδιά. Ταυτόχρονα, το νήπιο εμφανίζει αναιμία. Δυστυχώς, το πρήξιμο του εμβρύου είναι τόσο σοβαρό που τις περισσότερες φορές οδηγεί σε θάνατο του εμβρύου όσο βρίσκεται ακόμα στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση.

Διαγνωστική της αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Συνήθως, μια έγκυος γυναίκα θα υποβληθεί σε εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου για να εντοπίσει την παρουσία αντι-RhD ή άλλων εξίσου σχετικών αντισωμάτων. Συνήθως, στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, γίνεται το τεστ αντισφαιρίνης (τεστ Coombs) εάν οι γονείς του παιδιού δεν είναι συμβατοί με RhD. Ακόμα κι αν το αποτέλεσμα είναι αρνητικό, η εξέταση επαναλαμβάνεται κάθε τρίμηνο και ένα μήνα πριν τον τοκετό. Με τη σειρά του, ένα θετικό αποτέλεσμα της εξέτασης αποτελεί ένδειξη για την επέκταση της διάγνωσης και τη διενέργεια δοκιμών του τύπου και του τίτλου των αντισωμάτων. Ο χαμηλός τίτλος αντισωμάτων (κάτω από 16) απαιτεί μόνο συντηρητική θεραπεία, δηλαδή μηνιαία παρακολούθηση του τίτλου αντισωμάτων. Από την άλλη πλευρά, η διάγνωση υψηλών τίτλων αντισωμάτων (άνω των 32) απαιτεί πιο επεμβατική θεραπεία. Ένδειξη για αυτό είναι και η ταυτοποίηση της διάτασης της ομφαλικής φλέβας, της ηπατομεγαλίας και του παχυνόμενου πλακούντα στο υπερηχογράφημα. Στη συνέχεια, γίνεται αμινοπαρακέντηση και κορδοπαρακέντηση (λήψη δείγματος αίματος εμβρύου για έλεγχο). Αυτές οι εξετάσεις επιτρέπουν να εκτιμηθεί με ακρίβεια πόσο προχωρημένη είναι η εμβρυϊκή αναιμία, να εκτιμηθεί ο τύπος αίματος και η παρουσία κατάλληλων αντιγόνων στα αιμοσφαίρια. Τα κανονικοποιημένα αποτελέσματα απαιτούν την επανάληψη της εξέτασης μετά από μερικές εβδομάδες.

Η θεραπεία ξεκινά όταν διαπιστωθεί σοβαρή αναιμία. Επιπλέον, πραγματοποιείται μέθοδος PCR που επιβεβαιώνει την παρουσία του αντιγόνου D. Η έλλειψη αυτού του αντιγόνου αποκλείει την εμφάνιση αιμολυτικής νόσου του εμβρύου.

Αιμολυτική νόσος του νεογνού – θεραπεία

Η θεραπεία παθήσεων περιλαμβάνει κυρίως ενδομήτρια εξωγενή μετάγγιση αίματος υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση. Το αίμα χορηγείται στην αγγειακή κλίνη ή στην περιτοναϊκή κοιλότητα του εμβρύου. Για την πλήρη ανταλλαγή αίματος απαιτούνται 3-4 κύκλοι μετάγγισης. Η θεραπεία πρέπει να συνεχίζεται έως ότου το έμβρυο είναι ικανό για έκτοπη ζωή. Επιπλέον, οι γιατροί συνιστούν τον τερματισμό της εγκυμοσύνης το πολύ σε 37 εβδομάδες. Μετά τη γέννηση, το νεογνό συχνά χρειάζεται μεταγγίσεις λευκωματίνης και φωτοθεραπεία, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις γίνεται αντικατάσταση ή συμπληρωματική μετάγγιση. Εκτός από τη θεραπεία, σημαντική είναι και η πρόληψη της νόσου.

Αιμολυτική νόσος του νεογνού – προφύλαξη

Η προφύλαξη από την αιμολυτική νόσο μπορεί να είναι ειδική και μη ειδική. Το πρώτο είναι η αποφυγή επαφής με ξένο αίμα και η τήρηση των κανόνων της ομαδικής μετάγγισης αίματος μετά από cross-matching. Το δεύτερο, με τη σειρά του, βασίζεται στην εφαρμογή αντι-D ανοσοσφαιρίνης 72 ώρες πριν από την αναμενόμενη διαρροή αίματος, δηλαδή:

1. κατά τον τοκετό,
2. σε περίπτωση αποβολής,
3. σε περίπτωση αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης,
4. ως αποτέλεσμα επεμβατικών επεμβάσεων που πραγματοποιήθηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης,
5. κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης έκτοπης εγκυμοσύνης.

Ως προφύλαξη κατά την εγκυμοσύνη σε αρνητικές Rh γυναίκες με αρνητικά αποτελέσματα του τεστ αντισφαιρίνης, χρησιμοποιείται η χορήγηση ανοσοσφαιρινών αντι-D (την 28η εβδομάδα της κύησης). Η επόμενη δόση ανοσοσφαιρινών χορηγείται μόνο μετά τη γέννηση του μωρού. Αυτή η μέθοδος εξασφαλίζει μόνο μια, πλησιέστερη εγκυμοσύνη. Σε γυναίκες που σχεδιάζουν ακόμη περισσότερα παιδιά, χρησιμοποιείται για άλλη μια φορά η ανοσοπροφύλαξη.